Kaj povzroča avtoimunski encefalitis

Avtoimunski encefalitis je bolezen, pri kateri avtoprotitelesa poškodujejo belo in sivo možgansko snov ter povzročajo degenerativne procese. To je nevarna patologija, ki v kratkem času privede do resnih motenj v delovanju možganov, ki jih je težko zdraviti..

Razvojni mehanizem

Še vedno ni natančnih podatkov o razvoju te bolezni. V večini primerov se takšne disfunkcije imunskega sistema pojavijo pod vplivom:

  1. Avtoimunska protitelesa.
  2. Virusne okužbe.
  3. Citotoksični T-limfociti.

Patološki proces je povezan s spontanim ali sproženim zaradi okužbe s tvorbo avtoagresivnih protiteles, ki imajo posebno strukturo, sestavljeno predvsem iz beljakovin. Pod njihovim vplivom so zdrave telesne celice poškodovane ali popolnoma uničene..

Za imunski odziv so odgovorni citostatični T-limfociti. Predstavljajo protivirusno obrambo telesa in so odgovorne za odstranjevanje poškodovanih celic. Zato jih imenujejo tudi T-morilci..

Pod vplivom virusnih okužb se pogosto izgubi stabilnost imunskega sistema. V tem primeru pride do tvorbe avtoimunskih protiteles in kršitve tarč T-limfocitov, ki po mnenju strokovnjakov vplivajo na avtoimunski encefalitis..

Nepovratna posledica bolezni je krčenje ene poloble. Atrofični procesi v tkivih se razvijejo kot posledica zmanjšanja števila nevronov. To je naravni pojav, ki čisti živčni sistem starih celic. Imenuje se apoptoza. To je neobvladljiv postopek, vendar v odsotnosti zdravstvenih težav ne povzroča nevro pomanjkljivosti..

Pri encefalitisu so astrociti dovzetni za apoptozo. Te celice so pomembne sestavine bele in sive snovi. Hranijo, ščitijo in podpirajo živčne celice. Z zmanjšanjem njihovega števila v možganih se začnejo patološke spremembe.

Zakaj nastane

Avtoimunski encefalitis ima različne vzroke. Nemogoče je natančno določiti, kaj povzroča patološki proces. Obstajajo številni dejavniki, ki povečujejo verjetnost kršitev. Poveča se tveganje za encefalitis:

  • če je oseba že trpela vnetno bolezen možganov in njihovih membran;
  • v prisotnosti sistemskega eritematoznega lupusa, nodoze poliarteritisa, drugih patologij imunskega sistema;
  • ko je bila prejeta resna poškodba možganov;
  • z genskimi mutacijami;
  • s prionskimi boleznimi;
  • če se v možganih in hrbtenjači razvijejo tumorski procesi.

Razvrstitev

Obstaja več vrst patološkega procesa, vključno z:

  1. Rasmussenov encefalitis. To je najnevarnejša vrsta bolezni. Trenutno ni nobenih metod, ki bi pomagale odpraviti kršitve. V patološkem procesu je prizadeta ena ali obe polobli. Večina bolnikov je mladostnikov, starejših od 14 let, zaradi nestabilnosti imunskega sistema. Ta encefalitis se od drugih vrst razlikuje po vztrajnih epileptičnih napadih, ki jih z zdravili ni mogoče ustaviti. V tem primeru ena hemisfera atrofira in se zmanjša. Krčenje možganov je nepovratno.
  2. Schilderjev encefalitis. Imenuje se tudi difuzna skleroza. Patološki proces se razteza na belo snov, mali možgani in pons. Med pregledom najdemo žarišča vnetja v beli snovi, degeneracijo aksialnih valjev in celic možganske skorje. Bolezen se pojavlja pri otrocih, starih od 5 do 15 let. Njegovi razlogi niso bili ugotovljeni. Simptomi se pojavijo zgodaj v razvoju in hitro napredujejo. Patološki proces lahko traja več let. Diagnoza je težka, ker je bolezen podobna multipli sklerozi ali tumorju. Zdravil ni. Bolnikovo stanje skušajo omiliti s pomočjo kortikosteroidov. Nemogoče je obrniti kršitev in ustaviti razvoj patologije.
  3. Avtoimunski limbični encefalitis je redek nevrološki sindrom, pri katerem so oslabljeni spomin, kognitivne funkcije, razvijejo se duševne motnje in epileptični napadi. Bolezen spremljajo tudi diskinezija, avtonomne in endokrine težave. Patologija je paraneoplastične narave, v zadnjem času pa opažajo tudi idiopatske motnje..

Če diagnozo postavimo pravočasno, lahko tudi pri encefalitisu ohranimo večino telesnih funkcij.

Faze bolezni

Rasmussenov encefalitis prehaja skozi več stopenj. Vsak ima določene simptome in potrebna so posebna terapevtska dejanja..

Patološki proces je razdeljen na naslednje stopnje:

  1. Premonitory. Njegov razvoj je opazen pri otrocih, starih sedem let. Bolezen se pojavi v osmih mesecih. Epileptični napadi so redki in mišično tkivo še ni oslabljeno. V polovici primerov gre za akutni potek in postopen prehod v naslednjo fazo.
  2. Akutna V tem primeru je v preteklosti mišična oslabelost, mišična paraliza, epileptični napadi. Pacient trpi za demenco. V tem stanju je sedem mesecev, nato pa bolezen preide v zadnjo fazo..
  3. Preostali. Pokaže se kot preostali potek bolezni po zdravljenju. Pogostost in trajanje epileptičnih napadov se nekoliko zmanjšata.

Tretja stopnja je odvisna od tega, kako pravočasno in učinkovito je zdravljenje. Pri večini bolnikov duševna zaostalost in paraliza trajata do konca življenja.

Ocena stanja osebe in stopnje razvoja bolezni temelji na številu in resnosti epileptičnih napadov. Z poslabšanjem se obseg poškodb možganov poveča. Pri čemer:

  1. Motorična mišična funkcija je oslabljena.
  2. Napadi so večkrat pogostejši.
  3. Zdravila ne pomagajo obvladovati napadov.

Klinična slika bo pogosta za bolnike katere koli starosti. Toda otroci razvijejo bolezen hitreje kot odrasli. Napredovanje simptomov se pojavi v dveh letih. Hkrati se poveča pogostnost epileptičnih napadov..

Kako se kaže

Simptomi avtoimunskega encefalitisa so izraziti. Z razvojem patološkega procesa:

  1. Okužba se poslabša, mišice se nehote premikajo.
  2. Zmanjša občutljivost okončin in jih postopoma ohromi.
  3. Pacient ima demenco, motnje spomina, zmedenost govora.

Pri prenosu elektroencefalograma se pokaže zmanjšanje aktivnosti ene poloble. Med nedavnimi študijami je bilo ugotovljeno, da se pri encefalitisu pojavijo krči v jeziku. V procesu razvoja bolezni se pojavijo subakutni simptomi v obliki:

  • duševne motnje, vid;
  • zmanjšano zanimanje za svet okoli;
  • čustvene motnje;
  • afazične in apraksične motnje;
  • poškodbe obraznih živcev, kar vodi do paralize mišic in gluhosti;
  • mišična oslabelost in napadi.

Možnosti zdravljenja

Rasmussenov encefalitis je resna patologija, ki zahteva pravočasno diagnozo in zdravljenje. Za katero koli obliko avtoimunskega encefalitisa so predpisani elektroencefalogram, slikanje z magnetno resonanco in testi. Akutna stopnja takšnega pristopa ne zahteva, saj lahko diagnozo postavimo na podlagi izrazitih simptomov. Po ugotovitvi težave se uporabljajo imunostimulirajoča zdravila. Omogočajo vam upočasnitev razvoja demence in hudih govornih motenj.

Napredne faze se ne zdravijo, telo težko prenaša antiepileptična zdravila. Lahko kirurško odstrani degradirana področja možganov.

Na začetku razvoja patologije lahko kombinacija zdravil proti epilepsiji s pravilno prehrano olajša stanje. Bolnik se mora osredotočiti na maščobne kisline in zmanjšati vnos beljakovin in ogljikovih hidratov. V nerafiniranih rastlinskih oljih je veliko bistvenih snovi.

Transkranialna magnetna stimulacija velja za novo zdravljenje. Z njeno pomočjo se epilepsija odpravi. Zatekajo se tudi k plazmaferezi in filtraciji krvi. Za ublažitev stanja se obrnejo na hormonska in imunomodulatorna zdravila.

Encefalitis

Kaj je encefalitis?

Encefalitis je vnetje možganskega tkiva. Povzroča ga okužba, ki je običajno virusna, ali avtoimunska obolenja (stanja, ki povzročajo okvare imunskega sistema in poškodujejo zdravo tkivo).

Encefalitis je zapleteno stanje z več možnimi vzroki. Pogosto ga imenujejo "redek zaplet pogostih okužb.".

Začetna stopnja encefalitisa je običajno resna in huda, pogosto pa ji sledijo poškodbe možganov (ki se lahko razlikujejo po resnosti). Encefalitis se običajno začne z gripi podobnimi simptomi, kot so:

  • visoka temperatura (temperatura) 38 ° C (100,4 ° F) ali več;
  • glavobol;
  • slabost in bruhanje;
  • bolečine v sklepih.

Nato se lahko začnejo resnejši simptomi, vključno z:

  • spremembe v duševnem stanju, kot so zmedenost, zaspanost ali dezorientacija;
  • konvulzije (epileptični napadi);
  • spremembe v osebnosti in vedenju.

Običajno se na stanje gleda kot na nujno medicinsko pomoč in običajno zahteva takojšen sprejem na oddelek za intenzivno nego..

Vrste encefalitisa

Encefalitis lahko na splošno razvrstimo v štiri glavne vrste:

  • infekcijski encefalitis - vnetje nastane kot neposredna posledica okužbe, pogosto virusne;
  • postinfekcijski - vnetje, ki ga povzroči imunski sistem, reagira na predhodno okužbo ali cepivo; lahko se zgodi veliko dni, tednov ali včasih mesecev po začetni okužbi;
  • avtoimunsko - vnetje povzroči imunski sistem, ki se odzove na neinfekcijski vzrok, kot je tumor ali protitelesa;
  • kronično - vnetje se počasi razvija več mesecev; je lahko posledica bolezni, kot je HIV, čeprav v nekaterih primerih ni očitnega vzroka.

Kako pogost je encefalitis?

Vse vrste encefalitisa so razmeroma redke.

Encefalitis lahko prizadene ljudi vseh starosti in obeh spolov, toda najbolj ogroženi so najmlajši in zelo starejši, ker je njihov imunski sistem (naravna obramba telesa pred okužbami in boleznimi) ponavadi šibkejši.

Simptomi

Encefalitis je vnetje možganov, ki je pogosto življenjsko nevarno. Običajno se začne z gripi podobnimi simptomi, kot so:

  • vročina 38 ° C (100,4 ° F) ali več;
  • glavobol;
  • slabost in bruhanje;
  • bolečine v sklepih.

Po začetni fazi se lahko začnejo razvijati resnejši znaki in simptomi:

  • spremembe v duševnem stanju, kot so zmedenost, zaspanost ali dezorientacija;
  • konvulzije.
  • spremembe v osebnosti in vedenju.

Drugi znaki encefalitisa lahko vključujejo:

  • občutljivost na močno svetlobo (fotofobija);
  • nezmožnost govora;
  • nezmožnost nadzora nad fizičnimi gibi;
  • okorelost vratu;
  • halucinacije (pacient vidi in sliši, česar v resnici ni);
  • izguba občutljivosti na določenih delih telesa;
  • delna ali popolna izguba vida;
  • nehoteni gibi oči, na primer premikanje oči z ene strani na drugo;
  • nehoteni gibi obraza, rok in nog.

Nekatere vrste avtoimunskega encefalitisa lahko povzročijo spremembe v duševnem zdravju, kot so

  • anksioznost;
  • nenavadno vedenje;
  • delirij in paranoja (pacient verjame v nekaj, kar očitno ne drži).

Simptome gripe, ki se hitro poslabšajo in spremenijo duševno stanje osebe, je treba obravnavati kot nujno medicinsko pomoč. V takih okoliščinah morate takoj poklicati 112 in zahtevati rešilca..

Vzroki in dejavniki tveganja

Vzroki nalezljivega encefalitisa

Raziskave, ki jih je opravil leta 2010, so pokazale, da so najpogosteje ugotovljeni vzroki nalezljivega encefalitisa:

  • virus herpes simplex - virus, ki povzroča herpes in spolno prenosljive okužbe, genitalni herpes;
  • virus noric-zoster, odgovoren za norice pri otrocih in skodle pri odraslih.

Številne študije pa so pokazale, da v več kot polovici primerov nalezljivega encefalitisa ni mogoče ugotoviti vzroka. To je verjetno posledica težav pri diagnosticiranju določenih vrst okužb pri nekaterih ljudeh in ne dejanske odsotnosti okužbe..

Kako okužba pride v možgane

Menijo, da obstajata dve glavni poti okužbe do možganov. To je skozi:

  1. pretok krvi in
  2. živcev.

Običajno so možgani pred okužbo zaščiteni s krvno-možgansko pregrado, debelo membrano, ki preprečuje vstop tujih snovi v možgane. V večini primerov je krvno-možganska pregrada zelo učinkovita, zato so encefalitis ali druge vrste okužb živčevja, kot je meningitis, redki.

Vendar pa lahko pri majhnem številu ljudi, pogosto iz nejasnih razlogov, okužba preide krvno-možgansko pregrado in okuži možgansko tkivo. Ko okužba preide krvno-možgansko pregrado, lahko vstopi v možganske celice in jih poškoduje, kar vodi do izgube normalne možganske funkcije. Poleg tega se lahko nadaljnje poškodbe možganov nadaljujejo, potem ko možgani nabreknejo in pritisnejo na trdo notranjo površino lobanje..

Če encefalitisa ne zdravimo, lahko povzroči komo in na koncu smrt..

Živalski nalezljivi encefalitis

Nekatere vrste encefalitisa se lahko razvijejo ob stiku z okuženimi živalmi. Tri najpogostejše vrste encefalitisa pri živalih so:

Ti so povzeti spodaj..

Klopni encefalitis

Klopni encefalitis (spomladansko-poletni klopni meningoencefalitis) je virusna okužba, ki jo širijo majhni paraziti, ki sesajo kri, imenovani klopi. V Rusiji je pogosto, tako kot v mnogih drugih evropskih državah..

Japonski encefalitis

Japonski encefalitis je virusna okužba, ki jo širijo komarji. To stanje najdemo po vsej jugovzhodni Aziji, na Daljnem vzhodu in na pacifiških otokih. Ljudje, ki kmetujejo v teh delih sveta, so najbolj ogroženi.

Steklina

Steklina je zelo resna vrsta encefalitisa, ki se običajno razširi po ugrizu ali praskanju okuženih živali.

Največ primerov stekline se zgodi v Afriki in Aziji, polovica vseh primerov pa v Indiji.

Postinfekcijski encefalitis

Verjame se, da je postinfekcijski encefalitis zaplet številnih pogostih okužb.

Nekaj ​​dni ali morda tednov po začetni okužbi začne imunski sistem (naravna obramba telesa pred okužbo) proizvajati protitelesa, namenjena boju proti okužbi. Namesto tega potujejo v možgane, kjer povzročajo vnetje možganskega tkiva. Natančno, zakaj imunski sistem deluje na tak način, ni jasno..

Nekatere okužbe, ki lahko vodijo v postinfekcijski encefalitis:

  • ošpice;
  • prašiček;
  • virus gripe - domneva se, da lahko sezonska gripa in prašičja gripa povzročita postinfekcijski encefalitis;
  • virus noric-zoster;
  • rdečka;
  • Virus Epstein-Barr, ki je virus, odgovoren za nalezljivo mononukleozo;
  • citomegalovirus, zelo pogosta okužba, ki običajno ne povzroča simptomov
  • HIV.

Znano je, da se v nekaterih zelo redkih primerih po cepljenju osebe razvije postinfekcijski encefalitis.

Vendar je treba poudariti, da tveganje za nastanek postinfektivne bolezni zaradi cepljenja bistveno presega tveganje za nastanek bolezni zaradi necepljenja..

Avtoimunski encefalitis

Avtoimunski encefalitis se pojavi, ko imunski sistem napačno zazna snovi v možganih kot nevarnost in jih začne napasti.

Imunski sistem v možgane pošlje protitelesa, ki se borijo proti okužbam, kar povzroči vnetje v možganih. Nato oteklina moti normalno delovanje možganov. To lahko privede do sprememb v človekovem razmišljanju in vedenju, kot so:

  • rave;
  • paranoja.

Nekatere primere avtoimunskega encefalitisa povzroča imunski sistem, ki reagira na prisotnost tumorja (nenormalne rasti) v telesu.

V mnogih primerih razlogi, zakaj imunski sistem napada možgane, niso znani..

Kronični encefalitis

Obstajata dve glavni vrsti kroničnega encefalitisa:

  1. subakutni sklerozirajoči panencefalitis - vnetje se pojavi kot zaplet okužbe z ošpicami;
  2. progresivna multifokalna levkoencefalopatija (PML) - vnetje povzroča običajno neškodljiv virus, znan kot virus JC.

Subakutni sklerozirajoči panencefalitis je izjemno redek. To je deloma posledica upada incidence ošpic zaradi cepljenja proti MMR.

Tudi PML je precej redek. Vpliva predvsem na ljudi z močno oslabljenim imunskim sistemom zaradi dejavnikov, kot je končna okužba s HIV (AIDS).

Diagnostika

Natančna in pravočasna diagnoza suma na encefalitis je bistvenega pomena. Za diagnozo bolezni se uporabljata dva glavna testa:

  1. pregledi možganov - na primer računalniška tomografija (CT) in slikanje z magnetno resonanco (MRI)
  2. ledvena punkcija

Ti postopki so povzeti spodaj..

Skeniranje možganov

CT ali MRI lahko uporabimo za poudarjanje stopnje vnetja v možganih in za razlikovanje encefalitisa od drugih stanj, kot so možganska kap, možganski tumorji in anevrizme (otekanje v steni arterije).

Vendar pa v zgodnjih fazah encefalitisa pregledi možganov ne izključijo vedno diagnoze. To je zato, ker se otekanje v možganih, ki ga lahko najdemo pri preiskavah možganov, pogosto pojavi le, ko simptomi encefalitisa napredujejo v poznejšo fazo..

Ledvena punkcija

Lumbalna punkcija, znana tudi kot ledvena punkcija, je postopek za preverjanje vzorca hrbtenične tekočine. Tekočina, imenovana cerebrospinalna tekočina, obdaja možgane in hrbtenjačo, jih podpira in ščiti.

Lumbalno punkcijo izvedemo tako, da v spodnji del hrbteničnega kanala vstavimo kanilo, da lahko vzorec odstranimo. Tekočina opravi vrsto testov, ki pomagajo potrditi diagnozo encefalitisa, na primer preverjanje okužbe.

Druge analize

Drugi testi, ki se včasih uporabljajo za potrditev ali izključitev diagnoze encefalitisa, vključujejo laboratorijske preiskave krvi, urina in drugih telesnih tekočin. Analiza teh snovi lahko pomaga odkriti in prepoznati okužbe možganov ali hrbtenjače. Rezultati teh testov lahko pomagajo tudi pri izključitvi drugih stanj, ki posnemajo encefalitis..

Zdravljenje

Zdravljenje encefalitisa ima tri pomembne cilje. Zdravljenje je namenjeno:

  1. ustaviti in obrniti postopek okužbe z uporabo protivirusnih zdravil ali drugih ustreznih zdravil;
  2. nadzor morebitnih takojšnjih zapletov encefalitisa, kot sta epilepsija ali dehidracija zaradi vročine;
  3. preprečiti razvoj dolgoročnih zapletov, kot je poškodba možganov.

Večina ljudi, ki se zdravijo zaradi encefalitisa, bo sprejetih na oddelek za intenzivno nego. Za pomoč pri dihanju bomo uporabili kisikovo masko. Cevi za hranjenje zagotavljajo prehrano in pomagajo ohranjati hidracijo telesa.

Infekcijski encefalitis

Zdravilo, imenovano aciklovir, je najpogosteje uporabljeno zdravljenje nalezljivega encefalitisa. Vendar pa je učinkovit le pri zdravljenju encefalitisa, ki ga povzročajo virusi herpesa.

Pri encefalitisu se prej uporablja aciklovir, manjše je tveganje za smrt in dolgoročne zaplete. Zato se zdravljenje z aciklovirjem običajno začne, preden so zaključeni vsi diagnostični testi. Če testi pokažejo, da encefalitis povzroča kaj drugega, na primer druga vrsta okužbe, lahko uporabo aciklovirja prekinemo in razmislimo o drugih alternativnih načinih zdravljenja.

Aciklovir deluje tako, da neposredno deluje na deoksiribonukleinsko kislino (DNA) znotraj virusnih celic. To preprečuje, da bi se virus razmnoževal in širil naprej v možgane. Vbrizga se intravensko skozi cev v telo, običajno 3-krat na dan 14-21 dni.

Pogosti neželeni učinki aciklovirja vključujejo:

  • glavobol;
  • slabost;
  • bruhanje;
  • driska.

Manj pogosti neželeni učinki vključujejo:

  • poškodbe jeter;
  • halucinacije;
  • zmanjšanje števila levkocitov, ki jih proizvaja kostni mozeg, zaradi česar je lahko bolnik bolj dovzeten za druge okužbe.

Če se oseba ne odzove na zdravljenje z aciklovirjem ali je po jemanju zdravila imela alergijsko reakcijo, lahko razmislite o alternativnem protivirusnem zdravljenju..

Postinfekcijski encefalitis

Postinfekcijski encefalitis se običajno zdravi z velikimi odmerki kortikosteroidnih injekcij. To lahko traja več dni, odvisno od resnosti stanja..

Kortikosteroidi delujejo tako, da pomirjajo imunski sistem (naravna obramba telesa pred okužbami in boleznimi). Zmanjša raven vnetja v možganih..

Simptomi nekaterih ljudi se lahko izboljšajo nekaj ur po zdravljenju. Toda v večini primerov se simptomi začnejo izboljševati po nekaj dneh..

Neželeni učinki kortikosteroidov vključujejo:

  • slabost in bruhanje;
  • želodčne težave;
  • povečan apetit;
  • draženje kože na mestu injiciranja;
  • hitre spremembe razpoloženja (veselje-jeza).

Če se simptomi ne odzovejo na zdravljenje s kortikosteroidi, lahko uporabimo dodatno metodo, imenovano zdravljenje z imunoglobulinom. To je krvodajalska terapija, ki vsebuje vrsto specifičnih protiteles, ki pomagajo uravnavati nenormalno imunsko funkcijo.

Če se simptomi kljub zgoraj opisanemu zdravljenju ne izboljšajo, lahko razmislimo tudi o terapiji, imenovani plazmafereza. Plazmafereza vključuje postopek odvzema krvi pacientu in odstranjevanja delov, ki vsebujejo protitelesa. Po predelavi krvi se vrne nazaj bolniku.

Avtoimunski encefalitis

Avtoimunski encefalitis je mogoče zdraviti s kortikosteroidi, imunoglobulinskim zdravljenjem in plazmaferezo. Priporočljivo je tudi dodatno zdravljenje z imunosupresivi.

Kot že ime pove, imunosupresivi zavirajo imunski sistem, kar naj bi pomagalo preprečiti, da bi imunski sistem napadel zdravo tkivo..

Ciklosporin je široko uporabljen imunosupresiv pri zdravljenju avtoimunskega encefalitisa..

Pogosti neželeni učinki ciklosporina vključujejo:

  • odrevenelost ali mravljinčenje v različnih delih telesa;
  • pomanjkanje apetita;
  • slabost in bruhanje;
  • visok krvni pritisk;
  • glavobol;
  • tresenje (neobvladljivo tresenje ali tresenje);
  • bolečine v mišicah ali krči;
  • povečana rast las na koži.

Kronični encefalitis

Trenutno za subakutni sklerozirajoči tip kroničnega encefalitisa ni zdravila. Protivirusno zdravljenje lahko upočasni napredovanje bolezni, vendar je stanje v 1 do 2 letih po diagnozi neizogibno usodno.

Priporočeno zdravljenje kronične encefalitisu podobne progresivne multifokalne levkoencefalopatije je običajno odvisno od tega, kaj povzroča oslabljen imunski sistem.

Če je imunski sistem oslabljen zaradi zapletov zdravljenja, na primer kemoterapije ali imunosupresivnih zdravil, se lahko zdravljenje začasno odpove.

Če je imunski sistem oslabljen zaradi okužbe s HIV, je lahko učinkovito aktivno protiretrovirusno zdravljenje.

Zapleti

Nekateri ljudje si lahko dobro opomorejo po encefalitisu, še posebej, če dobijo takojšnjo diagnozo in zdravljenje. V nekaterih primerih pa lahko pri človeku nastane eden ali več dolgoročnih zapletov zaradi osnovne poškodbe možganov..

Najpogostejši zapleti encefalitisa so:

  • težave s spominom, ki prizadenejo 70% ljudi;
  • osebne in vedenjske spremembe se pojavijo pri malo manj kot polovici vseh ljudi;
  • afazija - težave z govorom in jezikom, ki se pojavijo pri 1 od 3 ljudi;
  • epilepsija, se pojavi pri 1 od 4 prizadetih odraslih in 1 od 2 prizadetih otrok;
  • spremembe čustev, kot sta skrb in jeza; Pogoste so tudi spremembe razpoloženja;
  • težave s pozornostjo, koncentracijo, načrtovanjem in reševanjem problemov;
  • telesne in gibalne težave;
  • slaba volja;
  • utrujenost.

Prilagojeni načrti oskrbe

Zaradi zgoraj opisanih zapletov bo oseba, ki se zdravi po encefalitisu, morda potrebovala posebne storitve, vključno z:

  • nevropsiholog - zdravstveni delavec, specializiran za možganske poškodbe in kognitivno rehabilitacijo;
  • delovni terapevt - lahko prepoznajo problematična področja v vsakdanjem življenju osebe, na primer težave z oblačenjem, in jim pomagajo najti praktične rešitve;
  • fizioterapevt - terapevt, ki s telesnimi tehnikami, kot sta masaža in vadba, spodbuja zdravje in dobro počutje
  • logoped in logoped - uporabljajo posebne tehnike za izboljšanje vseh vidikov komunikacije.

Pred odhodom iz bolnišnice bodo v celoti ocenjene zdravstvene in socialne potrebe. Za pacienta bo sestavljen osebni načrt oskrbe, prilagojen njegovim potrebam.

Preprečevanje

MMR cepivo

Najučinkovitejši način za zaščito pred encefalitisom je cepljenje MMR (ošpice, mumps in rdečke).

Prvo cepljenje proti MMR je treba dati vsem otrokom, starim približno 13 mesecev, z obnovitvenim odmerkom, preden se odpravijo v šolo (med tremi in petimi leti). 5 do 10% otrok po prvem odmerku ni popolnoma imuno, zato obnovitveni odmerek poveča zaščito in ogrozi le manj kot 1% otrok.

Druga cepljenja

Na voljo so tudi japonska cepljenja proti encefalitisu, ki se prenašajo s klopi, in sicer dve vrsti encefalitisa, ki ga prenašajo žuželke.

Te vrste encefalitisa so razširjene v nekaterih delih sveta, kot so Evropa, Afrika in Azija..

Napoved

Tudi z najboljšim razpoložljivim zdravljenjem smrtnost zaradi encefalitisa ostaja visoka. Nekatere oblike encefalitisa ubijejo do 1 od 3 ljudi s to boleznijo.

Vnetje, povezano z encefalitisom, lahko povzroči tudi pridobljene možganske poškodbe, kar lahko privede do dolgoročnih zapletov. Vključujejo lahko:

  • izguba spomina;
  • epilepsija, stanje, ki povzroča ponavljajoče se epileptične napade;
  • osebne in vedenjske spremembe;
  • razvojne težave;
  • težave s pozornostjo, koncentracijo, načrtovanjem in reševanjem problemov;
  • telesne in gibalne težave;
  • utrujenost.

5 stopenj avtoimunskega receptorskega encefalitisa: zakaj je bolezen nevarna

Encefalitis, povezan z avtoagresijo imunskega sistema, ni popolnoma razumljen. To je resna bolezen - vnetje same možganske snovi. Dokazano je, da je njegov razvoj povezan s proizvodnjo protiteles v telesu do receptorjev lastnih živčnih celic (nevronov), ki se nahajajo v različnih delih možganov..

Vsebina
  1. Vzroki bolezni
  2. Epidemiologija
  3. Vloga avtoimunskih protiteles
  4. Klinični simptomi
    1. Prodromalni simptomi
    2. Psihotična stopnja bolezni
    3. Areactive faza
    4. Hiperkinetična stopnja
    5. Stopnja regresije simptomov - dolga stopnja
  5. Diagnostika
  6. Zdravljenje
  7. Izidi bolezni

Vzroki bolezni

Prve primere te vrste encefalitisa so odkrili pri ženskah s tumorji na jajčnikih. Zato so encefalitis obravnavali kot paraneoplastični, to je, da se razvija z malignim tumorjem.

Dejansko je v mnogih primerih encefalitis pred rakavim tumorjem (včasih tudi več mesecev ali celo let) in se pogosto razvije v ozadju maligne bolezni..

Znanstveniki so že identificirali skoraj 30 antigenov, povezanih z razvojem malignih procesov v telesu in povezanih s poškodbami živčnih celic. Maligni tumor je odkrit pri 60% bolnikov s kliničnimi manifestacijami encefalitisa.

Toda v nekaterih primerih neoplastičnega procesa ni mogoče zaznati in encefalitis kot posledica okvare imunskega sistema se razvije iz neznanega razloga. In kaj spodbuja imunski sistem, da proizvaja protitelesa proti lastnim živčnim celicam v centralnem živčnem sistemu, še ni jasno..

Tipične manifestacije encefalitisa pri pediatričnih bolnikih v mnogih primerih niso povezane z nobenim tumorjem. Protitelesa pri popolnoma zdravih otrocih različnih starosti nastajajo spontano in se vežejo tudi na NMDA receptorje živčnih celic v možganih.

Z zaviranjem teh receptorjev protitelesa povzročijo počasen razvoj duševnih motenj, gibalnih motenj in napadov..

Ti podatki potrjujejo, da številni mehanizmi, ki vodijo do avtoagresije in sinteze protiteles proti NMDA receptorjem možganskih celic, do nevroimunskega konflikta, niso bili preučeni..

Epidemiologija

Večinoma zbolijo ženske, pri moških se ta vrsta encefalitisa razvije v posameznih primerih. Bolezen se razvije v mladosti, povprečna starost bolnikov je približno 25 let.

Približno 40% primerov so mladostniki, mlajši od 18 let. Opaziti je treba, da se pri moških in mlajših bolnikih encefalitis pogosteje razvije brez maligne novotvorbe..

Vloga avtoimunskih protiteles

Pomen antireceptorskih protiteles pri razvoju encefalitisa neizpodbitno dokazujejo naslednji podatki:

  1. V vsakem primeru encefalitisa so v cerebrospinalni tekočini in krvnem serumu v akutnem obdobju bolezni odkrili protitelesa proti NMDA receptorjem možganskih celic. Poleg tega so v fazi okrevanja in okrevanja opazili zmanjšanje titra teh protiteles. Poleg tega je obstajala jasna povezava med količino protiteles in izidom bolezni..
  2. Keiamin, fenciklidin in drugi iz skupine antagonistov receptorjev NMDA lahko povzročijo podobne manifestacije kot pri tem encefalitisu.
  3. V večini primerov se pri bolnikih z encefalitisom receptorjev proti NMDA razvije centralna hipoventilacija. To lahko pripišemo dejstvu, da so tarče za avtoimunska protitelesa nevroni, ki se nahajajo večinoma v prednjem možganu, kar je prizadeto pri encefalitisu receptorjev proti NMDA. To vodi do težav z dihali..
  4. Hiperkineza, ki se kaže pri tem encefalitisu, ni povezana z epilepsijo. Dokaz za to je, da pomirjevala in antiepileptiki niso učinkoviti. To potrjujejo rezultati elektroencefalografskih opazovanj takih bolnikov..
  5. V vsakem primeru encefalitisa je bila virusna okužba izključena kot vzrok poškodbe možganske snovi: rezultati študije cerebrospinalne tekočine, krvi, intravitalne biopsije medule in patoloških analiz niso razkrili virusnih označevalcev.

Vodilno vlogo avtoimunske agresije v mehanizmu razvoja anti-NMDA receptorskega encefalitisa lahko potrdimo.

Klinični simptomi

Bolezen se počasi razvija v kateri koli starosti bolnika.

V njegovem razvoju je več stopenj..

Prodromalni simptomi

Ne pojavijo se pri vseh bolnikih (pri 86% bolnikov), to obdobje traja približno 5 dni.

O tej temi
    • Encefalitis

9 dejstev o virusnem encefalitisu

  • Natalia Sergeevna Pershina
  • 26. marec 2018.

Za prodromalno stopnjo so značilne nespecifične manifestacije, ki spominjajo na simptome ARVI:

  • glavobol;
  • povišanje temperature;
  • šibkost.

Psihotična stopnja bolezni

Kaže se v psihopatoloških vedenjskih motnjah, zaradi katerih svojci bolnikov poiščejo pomoč pri psihiatru. Toda tudi zdravnik v tem obdobju bolezni skoraj ne more sumiti na organske poškodbe možganov..

Tipični simptomi so:

  • zmanjšanje čustvenih manifestacij (bolniki so apatični, umaknjeni vase, pogosto opazimo depresijo);
  • zmanjšanje kognitivnih spretnosti - sposobnost obdelave informacij, ki prihajajo od zunaj: kratkoročni spomin, sposobnost uporabe telefona in drugih naprav itd.;
  • shizofreni simptomi: blodnje, halucinacije (slušne in vidne), kompulzivno vedenje (ponavljajoča se obsesivna dejanja kot posledica neustavljive želje), zmanjšanje kritične ocene človekovega stanja;
  • motnje spomina (amnezija) in govora so bolj redke;
  • motnje spanja.

Trajanje te faze je približno 2 tedna. Napadi kažejo na napredovanje bolezni..

Areactive faza

Kaže se kot motnja zavesti, ki spominja na katatonijo (motnje gibanja v obliki omame ali vznemirjenja). Hkrati pacienti v fazi navdušenja samodejno ponavljajo besede in besedne zveze drugih ljudi, izvajajo pometalne gibe, se razlikujejo v neumnosti, se brez razloga smejijo.

  • mutizem (pacient ne vzpostavi stika, ne odgovarja na vprašanja in ne izpolnjuje zahtev in ukazov);
  • akinezija (nezmožnost aktivnih, prostovoljnih gibanj);
  • atetoidni gibi (pretenciozni gibi okončin ali prstov, pogosto ponavljajoče se upogibanje-iztegovanje, nenaravni položaji itd.);
  • kataleptični simptomi (zmanjšana občutljivost na zunanje dražljaje);
  • paradoksalni pojavi (na primer ni reakcije na dražljaj bolečine).

Hiperkinetična stopnja

Kaže se s postopnim razvojem hiperkineze. Hiperkineza ima lahko različno lokalizacijo in hitrost, podobno kot psihogene reakcije.

  • oralingvalne diskinezije (dolgotrajni žvečilni gibi, lizanje ustnic, moteno odpiranje ust, pretirano stiskanje zob);
  • premiki okončin in prstov;
  • ugrabitev ali sploščenost očesnih jabolk itd..

Na tej stopnji so znaki vegetativnih motenj v obliki povečanja ali zmanjšanja srčnega utripa, nihanja krvnega tlaka, zvišanja temperature in povečanega potenja. Posebno nevarne so dihalne motnje, ki včasih zahtevajo oživljanje. Pri vseh bolnikih se razvijejo hipoventilacijske in hemodinamske motnje.

Stopnja regresije simptomov - dolga stopnja

Povratni razvoj manifestacij se pojavi v 2 mesecih, vendar lahko hiperkineza nazaduje več kot 6 mesecev in je odporna na zdravljenje. Skupaj z odpravo hiperkineze se bolnikov psihosomatski status izboljša. Za vse bolnike je značilna stalna amnezija glede stanja.

Diagnostika

V prisotnosti kliničnih manifestacij, značilnih za encefalitis, se lahko za potrditev avtoimunske narave bolezni uporabijo laboratorijske in strojne diagnostične metode.

Laboratorijske metode vključujejo:

  1. Raziskave cerebrospinalne tekočine. Klinična analiza bo dala zmerno povečanje števila celic zaradi limfocitov (do 480 celic / ml), povečanje ravni beljakovin (znotraj 49-213 mg / ml). Takšne spremembe niso specifične, vendar jih opazimo pri vseh bolnikih z encefalitisom receptorjev anti-NMDA..
  2. Serološki pregled krvi in ​​cerebrospinalne tekočine. Omogoča vam poseben test, ki potrdi diagnozo - zazna protitelesa proti receptorjem NMDA. Poleg tega višji kot je titer protiteles, hujše so nevrološke motnje. Titri v cerebrospinalni tekočini so višji kot v krvi. V dinamični študiji se titri pri bolnikih z okrevanjem zmanjšajo, v odsotnosti učinka na zdravljenje pa raven specifičnih protiteles ostaja visoka tako v krvi kot v cerebrospinalni tekočini.
  3. Imunološka analiza likvora. Prikazuje povečanje imunoglobulinov razreda G.
  4. Virološke študije katerega koli biosubstrata dajo negativen rezultat.

Metode diagnostike strojne opreme:

  1. MRI, opravljen v standardnem načinu ali s kontrastom (injekcija gadolinija), po mnenju strokovnjakov najpogosteje ne zazna sprememb. Pri izvajanju študije v načinu FLAIR imajo lahko nekateri bolniki žariščno ojačanje signala v temporalnih režnjah, redkeje v možganskem deblu. Z okrevanjem te spremembe izginejo..
  2. Po mnenju strokovnjakov lahko pozitronska emisijska tomografija s fluorodeoksiglukozo (SPECT in FDG-PET) v nekaterih primerih razkrije kopičenje kontrasta v motoričnih conah z manifestacijo diskinezije (kopičenja ne opazimo pri okrevanju), hipoperfuzije (nezadostne oskrbe s krvjo) v čelno-časovnih predelih možganske skorje.
  3. EEG (elektroencefalografija) v areaktivni in hiperkinetični fazi encefalitisa razkriva difuzno (toda s prevlado lointemporalne) d- in q-aktivnosti.

V primeru kliničnih manifestacij encefalitisa receptorjev proti NMDA je treba opraviti največjo možno preiskavo za odkrivanje onkopatologije vseh organov in sistemov, vključno z otroki. Presejanje raka je pomemben sestavni del diagnostičnega algoritma za takšen encefalitis..

Zdravljenje

Bolnike je treba zdraviti v enoti za intenzivno nego, pri čemer je treba upoštevati verjetnost razvoja hemodinamskih in dihalnih motenj. Kompleksno zdravljenje mora vključevati patogenetsko in simptomatsko terapijo.

Kot patogenetska terapija se zdravljenje z protivirusnimi zdravili (Acyclovir) izvaja, dokler ne dobimo rezultatov študije, razen virusne narave encefalitisa..

Zelo pomembno je, da se opravi pregled čim prej v smislu onkološkega spremljanja: prej ko bo izvedeno radikalno zdravljenje raka, lažje in hitreje bo mogoče obvladati zdravljenje encefalitisa.

Avtoimunski encefalitis in duševne motnje

Objavljeno ponedeljek, 04/02/2019 - 18:15

Avtoimunski encefalitis je sorazmerno redka in nedavno opisana skupina bolezni, ki vključuje avtoprotitelesa, usmerjena proti sinaptičnim in površinskim antigenom nevronskih celic. Avtoimunski encefalitis vključuje širok spekter nevropsihiatričnih (nevropsihiatričnih) simptomov. Občutljivi in ​​specifični diagnostični testi, kot je celična analiza, so izjemnega pomena za odkrivanje nevronskih protiteles na celični površini, v cerebrospinalni tekočini ali serumu bolnikov ter za določanje učinkovitosti zdravljenja in spremljanja bolnikov. Za večino primerov avtoimunskega encefalitisa je napoved odvisen od hitrosti odkrivanja, prepoznavanja in pravilnega zdravljenja bolezni..

V literaturi so opisani različni avtoimunski encefalitis, od katerih je vsak povezan s prisotnostjo specifičnih avtoprotiteles, usmerjenih proti sinaptičnim in površinskim antigenom nevronskih celic. Glavne različice avtoimunskega encefalitisa so posledica protiteles, receptorja za N - metil - d-aspartat (NMDA -), α-amino-3-hidroksi-5-metil-4-izoksazolpropionske kisline (Ampar), inaktiviranega glioma levcin 1 (Lgi1), kontaktin vezani na beljakovine podoben 2 (Caspr2), receptor za glutamat dekarboksilazo (GAD) ali receptor za gama-aminobuterno kislino tipa B (GABA B R), vendar je znatno število primerov avtoimunskega encefalitisa povezanih z bolj redkimi ali neprepoznanimi receptorji. Klinični simptomi so običajno povezani s povezanim podtipom protiteles. Odstranjevanje teh protiteles z izmenjavo plazme ali imunoterapijo običajno povzroči klinično izboljšanje pri bolnikih. Nevrološki simptomi se močno razlikujejo glede na epitop, ki ga ciljajo avtoprotitelesa, ki jih proizvajajo bolniki.

Zaradi raznolikosti antigenov, na katere ciljajo avtoprotitelesa, je avtoimunski encefalitis klinično heterogen, prizadene tako moške kot ženske, od mladih do starejših od 80 let. Pogosti simptomi vključujejo širok spekter psihopatoloških in nevroloških simptomov. Psihopatološki simptomi se običajno pojavijo v zgodnjih fazah bolezni, lahko pa se pojavijo tudi med potekom bolezni.

Encefalitis proti NMDAR predstavlja 20% imunsko posredovanega encefalitisa. Vpliva predvsem na mlade ženske (60%), otroke (35%) in manj pogosto na moške in starejše bolnike. Anti-NMDA - Encefalitis je najpogostejši avtoimunski encefalitis. Čeprav še vedno velja za dokaj redko bolezen, sorazmerno velika razširjenost te podvrste avtoimunskega encefalitisa pojasnjuje osredotočenost literature na ta protitelesa v epidemioloških študijah. Večina bolnikov z avtoimunskim encefalitisom ni imela psihiatrične anamneze; zato je treba prvo psihiatrično epizodo obravnavati kot oznako, ki zahteva testiranje na prisotnost protiteles proti NMDA v bolnikovi cerebrospinalni tekočini (likvor)..

Psihopatološki simptomi so heterogeni z grandioznimi in paranoičnimi blodnjami, halucinacijami (vidnimi in slušnimi), nenavadnim vedenjem, vznemirjenostjo, strahom, nespečnostjo, zmedenostjo in kratkotrajno izgubo spomina. Te manifestacije običajno obravnavamo kot akutno psihozo, manijo (s psihotičnimi simptomi) ali pojav shizofrenije. Če ima bolnik nevrološke simptome, kot so distonija, ustno-obrazna diskinezija ali epileptični napadi, je treba to šteti kot indikacijo za iskanje avtoprotiteles.

Pogoste so tudi vegetativne manifestacije, kot sta hipertermija in / ali tahikardija. Pri nekaterih bolnikih se nevrološki simptomi med boleznijo ne pojavijo (prva epizoda in možni recidivi).

Običajna psihotropna zdravila, vključno z antipsihotiki, benzodiazepini in valprojsko kislino, so lahko včasih v pomoč, vendar so njihovi učinki nepopolni in začasni. Antipsihotike je treba uporabljati previdno, ker

50% bolnikov z encefalitisom proti NMDAR, zdravljenih z antipsihotiki, lahko razvije intoleranco, za katero je značilna visoka vročina, mišična togost, mutizem ali koma in biomarkerji rabdomiolize, ki kažejo na maligni nevroleptični sindrom.

Pri 70% bolnikov se klinični potek začne z virusom podobnimi prodromami (vročina, slabost, driska), ki izvirajo iz

1 ali 2 tedna pred pojavom psihopatoloških in / ali nevroloških simptomov, ki vodijo v hospitalizacijo.

Avtoimunski encefalitis je zdaj dobro prepoznan po razmeroma enostavni klinični in biološki diagnozi. Slednje temelji na detekciji poliklonskega imunoglobulina G (IgG), usmerjenega proti podenoti GluN1 NMDAR v CSF. Čeprav je v večini primerov ugotovljena prisotnost IgG, je mogoče prepoznati tudi druge podtipe imunoglobulina. Razlika med podtipi imunoglobulinov IgG, IgA in IgM je pomembna glede na razširjenost, patogenezo in klinično predstavitev..

Encefalitis proti NMDAR je primarna bolezen, ki jo povzročajo protitelesa, in zdravljenje temelji na imunoterapiji in odstranjevanju tumorjev (če obstajajo). Incidenca primarnega teratoma, kar je 94% primerov teratoma jajčnikov, je odvisna od starosti, spola in narodnosti in je pogostejša pri mlajših odraslih ženskah (

50%). Prvotno klasificiran kot paraneoplastična bolezen, avtoimunski encefalitis najdemo tudi pri bolnikih brez tumorjev. Zdravljenje temelji na resekciji tumorja (če obstaja) in imunoterapiji prve vrste: kortikosteroidi v kombinaciji z intravenskimi imunoglobulini (IVIg). Izmenjava plazme je možna in se je izkazala za učinkovito, vendar jo je težje izvesti v pogojih avtonomne nestabilnosti pacienta ali slabe skladnosti..

Večina bolnikov se v nekaj tednih odzove na prvo zdravljenje, vendar so bolniki z encefalitisom tipa NMDAR najbolj odporni na zdravljenje vseh oblik avtoimunskega encefalitisa. Zgodnje zdravljenje omogoča, da 80% bolnikov doseže dobre rezultate, vendar je okrevanje počasno (več kot dve leti). Za skoraj 50% bolnikov, ki se ne odzovejo na prvovrstno zdravljenje, je priporočljiva imunoterapija druge vrste z rituksimabom ali ciklofosfamidom ali obojim. Na splošno je stopnja izboljšanja boljša pri bolnikih s tumorjem (80%) v primerjavi z bolniki brez tumorja (48%).

Kljub temu drugemu zdravljenju se lahko v 20-25% primerov ponovi. Da bi preprečili ponovitev bolezni, lahko imunosupresivno zdravljenje nadaljujemo z mofetilmikofenolatom ali azatioprinom eno leto..

Protitelesa, ki jih najdemo pri bolnikih, so imunoglobulini G, razreda IgG1 in IgG3. Ciljajo na ionotropni glutamatni receptor NMDAR in natančneje na GluN1, ki je bistvena podenota receptorja. Sindromi, ki jih opazimo pri avtoimunskem encefalitisu, so na splošno podobni tistim, ki so opisani v farmakoloških ali genetskih modelih razgradnje antigena (npr. Okvare ketamina in spomina ter depresivno vedenje pri miših). Odkrivanje protiteles proti NMDAR z imunohistokemijsko metodo na odsekih možganov glodalcev kaže na visoko obarvanost hipokampusa, zmerno obarvanje skorje in omejeno obarvanje malih možganov je dobro povezano s psihopatološkimi in nevrološkimi simptomi. Različne študije, opravljene na živalskih in in vitro modelih, kažejo, da protitelo zmanjša površinsko ekspresijo in celotno gostoto NMDAR, kar vodi do spremenjene sinaptične plastičnosti in sinaptičnega prenosa. Ti podatki kažejo na neposredno patogeno vlogo protiteles v patogenezi NMDAR.

Encefalitis proti AMPAR se nanaša tudi na avtoimunski encefalitis s protitelesi, usmerjenimi na ionotropni glutamatni receptor.

Protireceptorski encefalitis: kaj je ta bolezen in kako jo zdraviti

Zdravljenje bolezni glave✔ ➔ Članki ➔ Avtoimunski encefalitis. Simptomi in zdravljenje✔

15.
8 943
Obstajajo bolezni, ki se jih vsi zelo bojimo. Avtoimunske bolezni so od nekdaj spadale v tovrstne bolezni, ker se lastna imunost začne boriti proti vašemu telesu. Strašljivo je, da je lahko posledica tega vseživljenjski vnos drog, kar vas še vedno ne bo rešilo invalidnosti ali celo smrti. Avtoimunski encefalitis je le ena od bolezni, ki lahko ogrozi takšen izid, če se zdravljenje ne začne hitro.

20-10-2017, 14:46 Natisni

Treba je opozoriti, da avtoimunski encefalitis

je avtoimunsko vnetje možganov, to je, ki ga povzročajo imunske celice, ki začnejo napadati lastne živčne celice brez razloga. Neupoštevanje simptomov vodi do nepovratnih procesov v psihi. In čeprav simptomi ne puščajo dvoma, da je prizadet živčni sistem, je vzrok takšne bolezni vedno izjemno težko ugotoviti, tudi s pomočjo laboratorijev z najsodobnejšo opremo. Veliko časa traja, da zdravnik izloči druge razloge za sum na to bolezen. Zato prej, ko začnete s pregledom, več možnosti je, da začnete pravilno zdravljenje, ki vam bo omogočilo polno življenje po tej strašni bolezni..

Kaj je encefalitis?

Encefalitis je vnetje možganskega tkiva. Povzroča ga okužba, ki je običajno virusna, ali avtoimunska obolenja (stanja, ki povzročajo okvare imunskega sistema in poškodujejo zdravo tkivo).

Encefalitis je zapleteno stanje z več možnimi vzroki. Pogosto ga imenujejo "redek zaplet pogostih okužb.".

Začetna stopnja encefalitisa je običajno resna in huda, pogosto pa ji sledijo poškodbe možganov (ki se lahko razlikujejo po resnosti). Encefalitis se običajno začne z gripi podobnimi simptomi, kot so:

  • visoka temperatura (temperatura) 38 ° C (100,4 ° F) ali več;
  • glavobol;
  • slabost in bruhanje;
  • bolečine v sklepih.

Nato se lahko začnejo resnejši simptomi, vključno z:

  • spremembe v duševnem stanju, kot so zmedenost, zaspanost ali dezorientacija;
  • konvulzije (epileptični napadi);
  • spremembe v osebnosti in vedenju.

Običajno se na stanje gleda kot na nujno medicinsko pomoč in običajno zahteva takojšen sprejem na oddelek za intenzivno nego..

Razlogi za razvoj patologije

Natančni razlogi za razvoj avtoimunskega encefalitisa niso bili ugotovljeni. To je posledica dejstva, da so možgani slabo razumljeni. Obstajajo dejavniki, ki vplivajo na tvorbo avtoimunskih protiteles:

  • ponavljajoče se možganske bolezni (vnetja, travme, ciste);
  • prirojene in pridobljene motnje imunosti (imunska pomanjkljivost);
  • avtoimunske bolezni drugih organov (sistemski eritematozni lupus, arteritis, revmatoidni artritis);
  • pogoste virusne bolezni (mumps, virusni hepatitis, HIV);
  • možganski rak;
  • genetske motnje;
  • degenerativne motnje v možganih, za katere je značilno zmanjšanje prenosa impulzov skozi živčne celice, njihova nekroza;
  • vstop okužbe skozi krvno-možgansko pregrado (mreža krvnih žil in bezgavk, ki pri zdravi osebi ne dovoli prehajanja tujih povzročiteljev v organ);
  • zastrupitev s težkimi kovinami, strupi.

Vrste encefalitisa

Encefalitis lahko na splošno razvrstimo v štiri glavne vrste:

  • infekcijski encefalitis - vnetje nastane kot neposredna posledica okužbe, pogosto virusne;
  • postinfekcijski - vnetje, ki ga povzroči imunski sistem, reagira na predhodno okužbo ali cepivo; lahko se zgodi veliko dni, tednov ali včasih mesecev po začetni okužbi;
  • avtoimunsko - vnetje povzroči imunski sistem, ki se odzove na neinfekcijski vzrok, kot je tumor ali protitelesa;
  • kronično - vnetje se počasi razvija več mesecev; je lahko posledica bolezni, kot je HIV, čeprav v nekaterih primerih ni očitnega vzroka.

Zakaj nastane

Avtoimunski encefalitis ima različne vzroke. Nemogoče je natančno določiti, kaj povzroča patološki proces. Obstajajo številni dejavniki, ki povečujejo verjetnost kršitev. Poveča se tveganje za encefalitis:

  • če je oseba že trpela vnetno bolezen možganov in njihovih membran;
  • v prisotnosti sistemskega eritematoznega lupusa, nodoze poliarteritisa, drugih patologij imunskega sistema;
  • ko je bila prejeta resna poškodba možganov;
  • z genskimi mutacijami;
  • s prionskimi boleznimi;
  • če se v možganih in hrbtenjači razvijejo tumorski procesi.

Simptomi

Encefalitis je vnetje možganov, ki je pogosto življenjsko nevarno. Običajno se začne z gripi podobnimi simptomi, kot so:

  • vročina 38 ° C (100,4 ° F) ali več;
  • glavobol;
  • slabost in bruhanje;
  • bolečine v sklepih.

Po začetni fazi se lahko začnejo razvijati resnejši znaki in simptomi:

  • spremembe v duševnem stanju, kot so zmedenost, zaspanost ali dezorientacija;
  • konvulzije.
  • spremembe v osebnosti in vedenju.

Drugi znaki encefalitisa lahko vključujejo:

  • občutljivost na močno svetlobo (fotofobija);
  • nezmožnost govora;
  • nezmožnost nadzora nad fizičnimi gibi;
  • okorelost vratu;
  • halucinacije (pacient vidi in sliši, česar v resnici ni);
  • izguba občutljivosti na določenih delih telesa;
  • delna ali popolna izguba vida;
  • nehoteni gibi oči, na primer premikanje oči z ene strani na drugo;
  • nehoteni gibi obraza, rok in nog.

Nekatere vrste avtoimunskega encefalitisa lahko povzročijo spremembe v duševnem zdravju, kot so

  • anksioznost;
  • nenavadno vedenje;
  • delirij in paranoja (pacient verjame v nekaj, kar očitno ne drži).

Simptome gripe, ki se hitro poslabšajo in spremenijo duševno stanje osebe, je treba obravnavati kot nujno medicinsko pomoč. V takih okoliščinah morate takoj poklicati 112 in zahtevati rešilca..

Razvrstitev

Vsaka vrsta avtoimunskega encefalitisa ima svojo simptomatologijo in lokacijo poškodb nevronov. Zato ločimo več vrst bolezni..

Avtoimunski limbični encefalitis

Zanj je značilno zmanjšanje intelektualnih sposobnosti posameznika. Pacient preneha prepoznavati ljudi, bega besede, to pomeni, da se kognitivna funkcija zmanjšuje. Nevralgični simptomi se razvijejo v obliki glavobolov, napadov epilepsije, diskinezije (nezmožnost nadzora gibanja mišic, postanejo ostri). Če je del možganov, ki je odgovoren za delovanje endokrinega sistema (hipofize), poškodovan, pride do hormonskih motenj..

Ker bolezen ni ozdravljiva, prehaja v dveh oblikah, ki se nadomeščata (akutna in kronična). Avtoimunski receptorski encefalitis je različica limbične oblike. Nastane pri ženskah z novotvorbami na jajčnikih. Pojavlja se z duševnimi motnjami (halucinacije, agresija, paranoja). Človek težko diha zaradi kršitev dihalnega centra, zavest je motena, pojavijo se krči. Pacient preide v vegetativno stanje.

Avtoimunski stebelni encefalitis

Razvije se, ko imunski kompleksi vstopijo v možgansko deblo. Zanj so značilne poškodbe oči (veke se spustijo, pride do nehotenega premikanja zrkel). Funkcija brbončic jezika se izgubi. Delo vestibularnega aparata je izgubljeno, oseba ne vzdržuje ravnotežja. Avtoimunski encefalitis možganskega debla poslabša slušno funkcijo (v celoti ali delno).

Schilderjev encefalitis

Kaže se kot degenerativni procesi (stanje, za katerega je značilna izguba funkcije nevronov v različnih delih možganov) bele snovi, ponsa in malih možganov. Tkivo v teh strukturah se vname. Bolezen se začne razvijati pri starosti 4 let, vrh pa doseže pri starosti 15 let. Simptomatologija je podobna drugim vnetnim in rakavim lezijam GM, zato je diagnoza težavna. Pri otrocih se duševne sposobnosti hitro izgubijo, pojavijo se tresenje (tresenje) okončin, krči, glavoboli. Otrok sčasoma preneha prepoznavati ljudi. Nobeno zdravljenje se ni razvilo.

Rasmussenov encefalitis

Nevarna bolezen, ki se ne odziva na terapijo. Razlogi niso povsem jasni. Pojavi se v mladosti zaradi nestabilnosti imunskega in drugih sistemov. Hitro napreduje. Razširi se na eno ali obe možganski polobli. Eden od njih popolnoma atrofira. Za to vrsto encefalitisa so značilni epileptični napadi, ki jih ni mogoče nadzorovati z zdravili..

Vzroki in dejavniki tveganja

Vzroki nalezljivega encefalitisa

Raziskave, ki jih je opravil leta 2010, so pokazale, da so najpogosteje ugotovljeni vzroki nalezljivega encefalitisa:

  • virus herpes simplex - virus, ki povzroča herpes in spolno prenosljive okužbe, genitalni herpes;
  • virus noric-zoster, odgovoren za norice pri otrocih in skodle pri odraslih.

Številne študije pa so pokazale, da v več kot polovici primerov nalezljivega encefalitisa ni mogoče ugotoviti vzroka. To je verjetno posledica težav pri diagnosticiranju določenih vrst okužb pri nekaterih ljudeh in ne dejanske odsotnosti okužbe..

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza se izvaja na podlagi diagnostičnih metod. Izključiti je treba okužbo, mikoze, travme, tumorje, viruse, ki povzročajo enake znake nevralgije kot avtoimunski encefalitis. Dedne motnje gensko spremenjenih struktur, avtoimunske bolezni drugih organov, vnetje krvnih žil (vaskulitis) možganov, sklerozirajoče stanje GM imajo podobne simptome..

Glavna značilnost avtoimunskega encefalitisa je prisotnost vnetja v krvi, cerebrospinalni tekočini, levkocitoza (povišani levkociti) in odsotnost bakterijskega žarišča. Drugih podatkov o laboratorijskih značilnostih ni. Na CT in MRI so žarišča vnetja možganov vidna v zgodnjih fazah, atrofija ene od polobel - v poznejših fazah. S starostjo se dodajajo značilni simptomi nevrološke motnje.

Zdravljenje

Zdravljenje encefalitisa ima tri pomembne cilje. Zdravljenje je namenjeno:

  1. ustaviti in obrniti postopek okužbe z uporabo protivirusnih zdravil ali drugih ustreznih zdravil;
  2. nadzor morebitnih takojšnjih zapletov encefalitisa, kot sta epilepsija ali dehidracija zaradi vročine;
  3. preprečiti razvoj dolgoročnih zapletov, kot je poškodba možganov.

Večina ljudi, ki se zdravijo zaradi encefalitisa, bo sprejetih na oddelek za intenzivno nego. Za pomoč pri dihanju bomo uporabili kisikovo masko. Cevi za hranjenje zagotavljajo prehrano in pomagajo ohranjati hidracijo telesa.

Infekcijski encefalitis

Zdravilo, imenovano aciklovir, je najpogosteje uporabljeno zdravljenje nalezljivega encefalitisa. Vendar pa je učinkovit le pri zdravljenju encefalitisa, ki ga povzročajo virusi herpesa.

Pri encefalitisu se prej uporablja aciklovir, manjše je tveganje za smrt in dolgoročne zaplete. Zato se zdravljenje z aciklovirjem običajno začne, preden so zaključeni vsi diagnostični testi. Če testi pokažejo, da encefalitis povzroča kaj drugega, na primer druga vrsta okužbe, lahko uporabo aciklovirja prekinemo in razmislimo o drugih alternativnih načinih zdravljenja.

Aciklovir deluje tako, da neposredno deluje na deoksiribonukleinsko kislino (DNA) znotraj virusnih celic. To preprečuje, da bi se virus razmnoževal in širil naprej v možgane. Vbrizga se intravensko skozi cev v telo, običajno 3-krat na dan 14-21 dni.

Pogosti neželeni učinki aciklovirja vključujejo:

  • glavobol;
  • slabost;
  • bruhanje;
  • driska.

Manj pogosti neželeni učinki vključujejo:

  • poškodbe jeter;
  • halucinacije;
  • zmanjšanje števila levkocitov, ki jih proizvaja kostni mozeg, zaradi česar je lahko bolnik bolj dovzeten za druge okužbe.

Če se oseba ne odzove na zdravljenje z aciklovirjem ali je po jemanju zdravila imela alergijsko reakcijo, lahko razmislite o alternativnem protivirusnem zdravljenju..

Postinfekcijski encefalitis

Postinfekcijski encefalitis se običajno zdravi z velikimi odmerki kortikosteroidnih injekcij. To lahko traja več dni, odvisno od resnosti stanja..

Kortikosteroidi delujejo tako, da pomirjajo imunski sistem (naravna obramba telesa pred okužbami in boleznimi). Zmanjša raven vnetja v možganih..

Simptomi nekaterih ljudi se lahko izboljšajo nekaj ur po zdravljenju. Toda v večini primerov se simptomi začnejo izboljševati po nekaj dneh..

Neželeni učinki kortikosteroidov vključujejo:

  • slabost in bruhanje;
  • želodčne težave;
  • povečan apetit;
  • draženje kože na mestu injiciranja;
  • hitre spremembe razpoloženja (veselje-jeza).

Če se simptomi ne odzovejo na zdravljenje s kortikosteroidi, lahko uporabimo dodatno metodo, imenovano zdravljenje z imunoglobulinom. To je krvodajalska terapija, ki vsebuje vrsto specifičnih protiteles, ki pomagajo uravnavati nenormalno imunsko funkcijo.

Če se simptomi kljub zgoraj opisanemu zdravljenju ne izboljšajo, lahko razmislimo tudi o terapiji, imenovani plazmafereza. Plazmafereza vključuje postopek odvzema krvi pacientu in odstranjevanja delov, ki vsebujejo protitelesa. Po predelavi krvi se vrne nazaj bolniku.

Avtoimunski encefalitis

Avtoimunski encefalitis je mogoče zdraviti s kortikosteroidi, imunoglobulinskim zdravljenjem in plazmaferezo. Priporočljivo je tudi dodatno zdravljenje z imunosupresivi.

Patogeneza (razvojni mehanizem)

Zaradi izpostavljenosti škodljivemu dejavniku, ki je pogosto virus, imunski sistem začne proizvajati T-morilce (celice, ki uničujejo viruse in okužbe). Če jih nastane preveč, imunski odziv postane agresiven, začne delovati proti lastnim celicam.

Ko se celice sive in bele možganske snovi (GM) uničijo, se organ zmanjša. V njem se začnejo procesi atrofije (zmanjšanje žilne prehrane, zmanjšanje funkcije). Bolezen prizadene eno od polobel. Z nekrozo astrocitov (procesi živčnih celic) je povezava med nevroni motena. Signal se ne prenaša, zato informacije iz zunanjega sveta do osebe ne pridejo.

Uničenje nevronov je nepovraten proces, zato bolezni ni mogoče pozdraviti. Ker so možgani odgovorni za delovanje vseh telesnih sistemov, so simptomi avtoimunskega encefalitisa izraziti, bo zdravnik nanje posumil s kliničnimi manifestacijami in potrdil s pomočjo laboratorijskih in instrumentalnih analiz.

Zapleti

Nekateri ljudje si lahko dobro opomorejo po encefalitisu, še posebej, če dobijo takojšnjo diagnozo in zdravljenje. V nekaterih primerih pa lahko pri človeku nastane eden ali več dolgoročnih zapletov zaradi osnovne poškodbe možganov..

Najpogostejši zapleti encefalitisa so:

  • težave s spominom, ki prizadenejo 70% ljudi;
  • osebne in vedenjske spremembe se pojavijo pri malo manj kot polovici vseh ljudi;
  • afazija - težave z govorom in jezikom, ki se pojavijo pri 1 od 3 ljudi;
  • epilepsija, se pojavi pri 1 od 4 prizadetih odraslih in 1 od 2 prizadetih otrok;
  • spremembe čustev, kot sta skrb in jeza; Pogoste so tudi spremembe razpoloženja;
  • težave s pozornostjo, koncentracijo, načrtovanjem in reševanjem problemov;
  • telesne in gibalne težave;
  • slaba volja;
  • utrujenost.

Prilagojeni načrti oskrbe

Zaradi zgoraj opisanih zapletov bo oseba, ki se zdravi po encefalitisu, morda potrebovala posebne storitve, vključno z:

  • nevropsiholog - zdravstveni delavec, specializiran za možganske poškodbe in kognitivno rehabilitacijo;
  • delovni terapevt - lahko prepoznajo problematična področja v vsakdanjem življenju osebe, na primer težave z oblačenjem, in jim pomagajo najti praktične rešitve;
  • fizioterapevt - terapevt, ki s telesnimi tehnikami, kot sta masaža in vadba, spodbuja zdravje in dobro počutje
  • logoped in logoped - uporabljajo posebne tehnike za izboljšanje vseh vidikov komunikacije.

Pred odhodom iz bolnišnice bodo v celoti ocenjene zdravstvene in socialne potrebe. Za pacienta bo sestavljen osebni načrt oskrbe, prilagojen njegovim potrebam.

Kako se pojavi klinična slika?

Sprva se encefalitis receptorjev proti NMDA kaže z gripi podobnimi simptomi, ki se poslabšajo v nekaj tednih. Mnogi bolniki pomotoma hodijo k psihiatru, ki diagnosticira bipolarno motnjo, shizofrenijo. Posledično je človek nepravilno zdravljen, kar poslabša njegovo stanje..

Znaki se razlikujejo pri otrocih in odraslih. Obstajajo manjše nevrološke motnje. Glavni simptomi otroške motnje so vedenjske težave, napadi, psihiatrične motnje.

Z napredovanjem bolezni se dodajajo paranoja, duševne motnje in epileptični napadi. Pacient nenavadno premika okončine, pojavlja se bizarna grimasa obraza. Opaženi so intelektualne motnje, motnje spomina, težave z govorom.

Odpoved vegetativnega sistema je odpravljena. Razvija se dihalna odpoved, nestabilnost arterijskih parametrov. Pacient lahko izgubi občutljivost.

Preprečevanje

MMR cepivo

Najučinkovitejši način za zaščito pred encefalitisom je cepljenje MMR (ošpice, mumps in rdečke).

Prvo cepljenje proti MMR je treba dati vsem otrokom, starim približno 13 mesecev, z obnovitvenim odmerkom, preden se odpravijo v šolo (med tremi in petimi leti). 5 do 10% otrok po prvem odmerku ni popolnoma imuno, zato obnovitveni odmerek poveča zaščito in ogrozi le manj kot 1% otrok.

Druga cepljenja

Na voljo so tudi japonska cepljenja proti encefalitisu, ki se prenašajo s klopi, in sicer dve vrsti encefalitisa, ki ga prenašajo žuželke.

Te vrste encefalitisa so razširjene v nekaterih delih sveta, kot so Evropa, Afrika in Azija..

Faze bolezni

Rasmussenov encefalitis prehaja skozi več stopenj. Vsak ima določene simptome in potrebna so posebna terapevtska dejanja..

Patološki proces je razdeljen na naslednje stopnje:

  1. Premonitory. Njegov razvoj je opazen pri otrocih, starih sedem let. Bolezen se pojavi v osmih mesecih. Epileptični napadi so redki in mišično tkivo še ni oslabljeno. V polovici primerov gre za akutni potek in postopen prehod v naslednjo fazo.
  2. Akutna V tem primeru je v preteklosti mišična oslabelost, mišična paraliza, epileptični napadi. Pacient trpi za demenco. V tem stanju je sedem mesecev, nato pa bolezen preide v zadnjo fazo..
  3. Preostali. Pokaže se kot preostali potek bolezni po zdravljenju. Pogostost in trajanje epileptičnih napadov se nekoliko zmanjšata.

Tretja stopnja je odvisna od tega, kako pravočasno in učinkovito je zdravljenje. Pri večini bolnikov duševna zaostalost in paraliza trajata do konca življenja.

Ocena stanja osebe in stopnje razvoja bolezni temelji na številu in resnosti epileptičnih napadov. Z poslabšanjem se obseg poškodb možganov poveča. Pri čemer:

  1. Motorična mišična funkcija je oslabljena.
  2. Napadi so večkrat pogostejši.
  3. Zdravila ne pomagajo obvladovati napadov.

Klinična slika bo pogosta za bolnike katere koli starosti. Toda otroci razvijejo bolezen hitreje kot odrasli. Napredovanje simptomov se pojavi v dveh letih. Hkrati se poveča pogostnost epileptičnih napadov..

Napoved

Tudi z najboljšim razpoložljivim zdravljenjem smrtnost zaradi encefalitisa ostaja visoka. Nekatere oblike encefalitisa ubijejo do 1 od 3 ljudi s to boleznijo.

Vnetje, povezano z encefalitisom, lahko povzroči tudi pridobljene možganske poškodbe, kar lahko privede do dolgoročnih zapletov. Vključujejo lahko:

  • izguba spomina;
  • epilepsija, stanje, ki povzroča ponavljajoče se epileptične napade;
  • osebne in vedenjske spremembe;
  • razvojne težave;
  • težave s pozornostjo, koncentracijo, načrtovanjem in reševanjem problemov;
  • telesne in gibalne težave;
  • utrujenost.

Preberite več zgoraj.

Diferencialna diagnoza

Diagnozo receptorskega encefalitisa zapleta nezmožnost njegovega odkrivanja s slikanjem z magnetno resonanco. Rezultati raziskav ne kažejo sprememb. Patološki proces se zazna le v posebnem načinu. Nato lezije najdemo v časovni regiji. Včasih bolnike napotijo ​​na pozitronsko emisijsko tomografijo, ki zazna perfuzijo možganske skorje.

Med punkcijo in pregledom pridobljene cerebrospinalne tekočine se ugotovijo manjše spremembe: povečanje količine beljakovin in koncentracija imunoglobulina. Rezultati testov na vsebnost virusnih okužb so negativni.

Opomba! Za pravilno diagnozo se uporablja testiranje titra protiteles receptorjev NMDA v cerebrospinalni tekočini in serumu.

Številni bolniki z receptorjev encefalitisom imajo možganski tumor, ki ga je mogoče zaznati po okrevanju bolnika. Zato je obvezna diagnostična metoda presejanje raka..

Kot sočasne diagnostične metode se uporabljajo elektrokardiogram, biokemični krvni test, analiza blata in urina..

Značilnosti razvoja in izvora bolezni

Rasmussenova bolezen je za znanstvenike še vedno skrivnost. Ko govorimo o tem sindromu, se mnogi strokovnjaki držijo hipotez in jih gradijo na podlagi razpoložljivih podatkov. Najpogostejši krivci avtoimunskih motenj, ki vodijo v encefalitis, so:

  • Avtoimunska protitelesa;
  • Virusna infekcija;
  • Citotoksični T-limfociti.

Avtoimunska (avtoagresivna) protitelesa nastanejo spontano ali kot posledica okužbe, na primer zaradi bakterij iz roda Mycoplasma. So posebna struktura iz beljakovin. V telesu avtoimunska protitelesa poškodujejo ali popolnoma uničijo zdrave celice v določenih organih ali sistemih.

Citotoksični limfociti T so celice, odgovorne za imunski odziv. So glavni del protivirusne imunosti. Glavna tarča T-limfocitov so telesne celice, ki jih poškodujejo virusi ali bakterije, zato imajo tudi drugo ime, T-morilci..

V ozadju virusne okužbe se pogosto pojavljajo različne okvare imunskega sistema. V bistvu se prav zaradi njega sintetizirajo avtoimunska protitelesa in tarče v T-limfocitih porušijo.

Po mnenju večine strokovnjakov se avtoimunski tip encefalitisa pojavi zaradi izpostavljenosti citotoksičnim T-limfocitom. To hipotezo so že večkrat preizkusili s pomočjo številnih študij. V programu je sodelovalo veliko ljudi, ki trpijo za Rasmussenovo boleznijo, v času epileptičnega napada pa so v njihovi krvi našli veliko koncentracijo teh celic..

Podobna situacija se je pojavila z avtoimunskimi protitelesi. Dojenčki, ki trpijo zaradi te bolezni, so imeli ledveno punkcijo, da so odvzeli nekaj likvorja za analizo. V njem so, tako kot v plazmi, našli avtoagresivna protitelesa, vendar strokovnjaki niso mogli nikoli razložiti njihove vloge pri razvoju patologije..

Krčenje ene od polobel zaradi Rasmussenovega encefalitisa je nepopravljiva posledica.

Ta atrofija možganskega tkiva ima svoje razloge, na primer povečana apoptoza s postopnim zmanjševanjem števila nevronov. Ta pojav je povsem naraven in je odgovoren za proces odmiranja starih celic v živčnem sistemu. Apaptoze ni mogoče nadzorovati, vendar pri zdravih ljudeh ne povzroča nevro pomanjkljivosti. Če ima oseba Rasmussenov encefalitis, opazimo simptom, kot je apoptoza astrocitov.

Astrociti so ena od sestavin bele in sive snovi, ki jo najdemo v možganih. Služijo za hranjenje, zaščito in podporo delovanja živčnih celic. Če je astrocitov manj, se to šteje za patološko spremembo..

Na podlagi razpoložljivih informacij je zagotovo znano, da je apoptoza astrocitov v ozadju povečanja števila T-limfocitov simptom Rasmussenove bolezni. Najpogosteje ta pojav izzovejo virusi ali bakterije, v nekaterih primerih pa se vse zgodi spontano. Število astrocitov se hitro zmanjšuje ravno zaradi T-limfocitov, ki te celice dojemajo kot grožnjo zaradi okvare imunskega sistema.

Bolezni avtoimunske narave

Obstaja skupina encefalitisa, ki jo povzročajo avtoimunski procesi v telesu, pri kateri lastna imunost človeka začne napadati možganske celice.

Avtoimunski encefalitis je izjemno težko diagnosticirati in zdraviti. Bolezen praviloma povzroča hitro demenco in vodi do okvare možganske funkcije in delovanja perifernega živčnega sistema. Poleg demence bolezen spremljajo paraliza in epileptični napadi, podobni epileptičnim.

Takšne bolezni vključujejo limbični encefalitis. Bolezen povzroča avtoimunski odziv telesa na rakave celice ali katero koli nalezljivo ali virusno bolezen. Glede na stopnjo razvoja limbični encefalitis delimo na akutni in subakutni.

Akutni sindrom se hitro razvije v treh do petih dneh, medtem ko so prvi simptomi v subakutnem poteku opazni nekaj tednov po začetku razvoja patologije.

Tipični simptomi patologije:

  • okvara spomina;
  • kognitivne okvare;
  • epileptični napadi;
  • duševne motnje: depresija, tesnoba, napadi panike;
  • vedenjske motnje.

Za bolezen je značilna progresivna demenca. Bolniki pogosto trpijo zaradi motenj spanja, epileptične napade pa lahko spremljajo halucinacije.

Zelo pogosto je avtoimunska poškodba možganov povezana s prisotnostjo raka. V veliki večini primerov tak encefalitis povzroča pljučni rak.

Kupiti na spletu

V zadnjih letih je bila zaradi napredka na področju nevroimunologije ugotovljena skupina novih nevroloških bolezni, to so avtoimunski encefalitis (encefalopatija). Povzroči jih avtoimunski napad, usmerjen proti različnim antigenim tarčam centralnega živčnega sistema (predvsem receptorjem glutamata, dopamina, GABA in kalijevih kanalov), zanje pa je značilen subakutni začetek, hitro napredovanje ali nihajoči tok z izmeničnimi poslabšanji in remisijami, multifokalna okvara možganov z bizarno kombinacijo simptomov in izguba funkcij, nespecifičnost in pomanjkanje ugotovitev med nevrosliko in rutinskim pregledom cerebrospinalne tekočine. S hudim potekom bolezni se bolniki pogosto znajdejo v kritičnem stanju, vendar je ob pravočasni diagnozi in ustrezni terapiji tudi v hujših primerih možno popolno okrevanje. Na žalost izvajalci takšne primere pogosto razlagajo kot nenavadno obliko manifestacije duševne patologije, nalezljivih bolezni, multiple skleroze, zato se izgubi sposobnost korenitega posredovanja v poteku bolezni in preprečevanja neugodnega izida..

Eden glavnih predstavnikov te skupine bolezni je avtoimunski encefalitis s protitelesi proti glutamatnim receptorjem tipa NMDA (anti-NMDA receptorski encefalitis, EAGR). Prvič so ga opisali R. Vitaliani et al. [1] leta 2005 pri bolnici s teratomom jajčnikov z akutno razvitimi psihotičnimi motnjami, hudo amnezijo, epizodami zmedenosti, dezorientacije in centralne hipoventilacije. Le dve leti kasneje je bil identificiran antigen, ki predstavlja tarčo avtoimunskega napada, ki povzroča takšne simptome. Izkazalo se je, da gre za podenoto GluN1 receptorja NMDA, ki jo najdemo v največji koncentraciji na hipokampalnih nevronih [2]. Protitelesa proti receptorjem NMDA imajo visoko diagnostično specifičnost; njihova patogenost je bila dokazana v nevronskih kulturah in in vivo

Težko je zanesljivo presoditi pogostost EAHR, vendar občasne objave o novih kliničnih primerih kažejo, da se pojavlja veliko pogosteje, kot so mislili prej. Tako so bile po prvih objavah leta 2005 in odkrivanju antigenov v podenoti receptorja NMDA leta 2007 v naslednjih 3 letih objavljene informacije o 417 primerih AHR [3], kar je preseglo pogostost primerov limbičnega encefalitisa (200 primerov v 13-letnem obdobju opazovanja [4] in 500 - za 6-letno [5]). Do nedavnega pa je limbik veljal za najpogostejšo obliko avtoimunskega encefalitisa. Retrospektivna analiza je pokazala, da EAGR predstavlja 1% vseh primerov encefalitisa [6], v Združenem kraljestvu pa je incidenca te bolezni dosegla 4% skupnega števila primerov vnetnih poškodb možganov [7]. Bolezen prizadene predvsem mlade (95% bolnikov je mlajših od 45 let, 37% mlajših od 18 let).

Analiza literature je pokazala, da v Rusiji do danes še niso opisali primerov te bolezni. Predstavljamo klinični primer laboratorijsko potrjene avtoimunske EAGR.

Klinično opazovanje

28-letnega pacienta so z reševalnim vozilom odpeljali v psihiatrično bolnišnico. Dežurni psihiater je diagnosticiral akutno polimorfno motnjo s simptomi shizofrenije. Iz anamneze življenja: dednost ni obremenjena, ima višjo izobrazbo, delal kot ekonomist v banki.

Iz predstavljene medicinske dokumentacije je znano, da je imel pacient v 10 dneh pred hospitalizacijo povečano tesnobo, zaspanost (spal približno 15 ur na dan). Bolnica se je pritoževala nad splošno šibkostjo, slabim počutjem, šibkostjo, kar je povezovala z dejstvom, da ni spala "skoraj teden dni". Nato je priznala, da sliši glasbo in glasove, ki ji preprečujejo, da bi zaspala. Postala je vznemirjena, agresivna, sorodnikov ni pustila domov, nekaj je kričala, jih poskušala udariti. Po besedah ​​sorodnikov je govorila o glasovih in dajala vtis osebe pod vplivom nekoga. Vpila je: »Moram počistiti,« vklopila in izklopila gospodinjske aparate, začela in ni končala običajnih vsakodnevnih dejavnosti (pomivanje posode, tal, brisanje prahu), drvela po stanovanju, grabila po novih stvareh, ponavljala: »Moramo, moramo...«. Občasno se je prijela za glavo, zakričala: "Strašno, strašljivo...", "Spravi mi ga iz glave...", "Drži, drži me... to sem jaz v glavi...", "Zakaj mi jemlješ energijo...". Hkrati je bila usmerjena v kraj in v lastno osebnost, prepoznane sorodnike. Od časa do časa je kričala, obtoževala mamo, prijateljico, sestro, nato pa, nasprotno, rekla, da so najpametnejši, najprijaznejši, ljubljeni, stiskali roke, se držali za glavo, bili agresivni, zato so reševalce na silo hospitalizirali v psihiatrični bolnišnici.

Ob sprejemu so opazili izrazito psihomotorično vznemirjenost. Formalno je bila bolnica pri zavesti, vendar ni bila na voljo za produktiven stik, izraz njenega obraza je bil zmeden, "očaran". Povedala je, da je bila v bolnišnici v Moskvi, nato pa še na Finskem. Poimenovala se je z drugim imenom, povedala je, da je stara 50 let, medtem ko je na mnoga vprašanja puščala brez odgovora, se hihitala, se občasno jezila in kričala: "Pusti me na miru." Priznala je, da čuti vpliv nekoga nase, da v glavi nenehno sliši glasbo in "nekaj drugega". Pogosto je izgovarjala ločene besede, ki niso bile povezane po pomenu. Opazili so negativnost in odpornost na inšpekcijski pregled. Na splošno je bila pacientka videti zaspana, a ob vztrajnem zasliševanju je bila navdušena, dejavno je mahala z rokami in jezno prisegala. Od sprejema so predpisali risperidon (9 mg / dan) in fenazepam (2 mg / dan)..

4. dan hospitalizacije so opazili neorganiziranost mišljenja in vedenja, epizode vznemirjenja in agresije; bolnica je bila besedna, vendar večina besed in izjav v bistvu ni bila, začela je zavračati hrano in pijačo, zato so terapiji dodali haloperidol (4 mg / dan). Naslednji dan se je povečala zaspanost in letargija, ni vstala iz postelje. Odgovori so bili enoglasni in niso bili povezani z bistvom vprašanj. Hranjenje in pitje je bilo mogoče le s prisilo. V povezavi s pojavom levkocitoze v krvi (12,3109 / l) so pregledali zdravnika, sumili poslabšanje kroničnega bronhitisa in zato zdravilu dodali ceftriakson (2,0 i / m / dan). Istega dne so opazili nestabilnost krvnega tlaka s težnjo k hipertenziji do 160/100 mm Hg, tahikardijo do 120 utripov na minuto, normalno telesno temperaturo in odsotnost žariščnih nevroloških simptomov..

Naslednji dan je bolnik postal nedostopen za stik, ni upošteval navodil, govor je bil zamegljen, nenehno je nekaj mrmral, delal stereotipne gibe rok; aktivno upirala, ko se je poskušala hraniti. Predpisan je bil Chinazine 2,0 i / m. S sklepom sveta z diagnozo katatoničnega omame z zavrnitvijo jesti je bila premeščena v psihiatrično bolnišnico z oddelkom za intenzivno nego.

Ob sprejemu je obraz podoben maski, pogled je fiksiran, usmerjen naprej. Pri obračanju pogled ne fiksira, na obrazu izraz strahu, trpljenja nenehno stoka. Ne odgovarja na vprašanja, ne upošteva navodil. Pasivni negativizem: zategne veke, ko poskuša pogledati. Prvič so opazili ustne diskinezije: bolnica je stereotipno iztegnila spodnjo čeljust z grizenjem ustnic. Opazili so tudi diskinezije stopal, rok, občasno distonične gibe trupa.

Osemnajsti dan od začetka bolezni se je pri bolniku pojavil generaliziran konvulzivni napad, po katerem spontano dihanje ni bilo, krvni tlak in pulz niso bili določeni. Med oživljanjem je bila obnovljena srčna aktivnost, bolnik je bil intubiran in premeščen na umetno pljučno prezračevanje (ALV). Prvič je bila zaznana hipertermija do 38,8 ° C. Terapija: raztopina dopamina skozi infuzomat, ceftriakson 4 mg / dan intravensko, gentamicin 240 mg / dan intravensko, raztopina biperidena 0,5% 1 ml kapljično, fiziološka raztopina s skupno prostornino 1200 ml / dan.

Naslednji dan je bila s sklepom sveta, v katerem so sodelovali oživljalec, psihiater, nevrolog, nevrokirurg, specialist za nalezljive bolezni, v težkem stanju premeščena na oddelek za intenzivno nego multidisciplinarne bolnišnice z diagnozo »Množična tvorba leve poloble možganov. Koma neznane etiologije. Stanje po podaljšanem konvulzivnem napadu in klinični smrti, oživljanje. Mehansko prezračevanje. Akutna psihotična motnja. Nevroleptični sindrom ". Ob sprejemu v enoto za intenzivno nego: hudo stanje, koma 1 (v ozadju sedacije z zdravili) so zenice simetrične, zrkla pritrjena vzdolž srednje črte, oromandibularne diskinezije s štrlečim jezikom, spontani neciljni gibi v zgornjih okončinah, tetivni refleksi se zmanjšajo brez jasne razlike v straneh, simptom Babinsky z obeh strani. Meningealnega sindroma ni. V klinični analizi krvi je levkocitoza do 17,3 109 / l. Pri biokemijski analizi krvi je bilo ugotovljeno povečanje ravni sečnine, glukoze, transaminaz, kreatin-fosfokinaze do 1889 U / L. Pod K.T. z izboljšanjem kontrasta niso dobili podatkov o žariščni poškodbi možganov. Začel jemati karbamazepin (200 mg 2-krat na dan).

Naslednji dan je bilo stanje brez pomembne dinamike: hipertermija 38,6 ° C, mehansko prezračevanje, sedacija z zdravili (natrijev tiopental). Opravljena je bila ledvena punkcija. V CSF je bila odkrita pleocitoza (112/3, limfa. 63%, n. 37%) z normalno koncentracijo beljakovin in glukoze. Glede na prvi pojav bolezni s kognitivnimi in psihotičnimi okvarami, povezanimi gibalnimi motnjami v obliki oromandibularne diskinezije in diskinezij v okončinah, epileptični napadi, zmerna limfocitna pleocitoza v likvorju, je bilo predlagano, da avtoimunski encefalitis (verjetno povezan s protitelesi proti receptorjem NMDA (verjetno)), herpetična) narava. Priporočena je bila študija likvorja s pomočjo PCR na viruse herpesa, krvni test za protitelesa proti receptorjem NMDA in MRI možganov. Začelo zdravljenje z metilprednizolonom (1000 mg / dan IV) in aciklovirjem (2 g / dan, dokler ne dobimo rezultatov PCR).

MRI možganov je pokazal povečanje intenzivnosti signala v načinih DWI, T2, FLAIR iz mediobazalnih časovnih regij, pa tudi iz spodnjih delov kaudatnih jeder (glej sliko).


MRI slike v načinu FLAIR. Povečana intenzivnost signala iz mediobazalnih časovnih rež.

V naslednjih 3 dneh je stanje ostalo resno. Hipertermija je trajala do 38,6 ° C. Dobljeni so bili negativni rezultati PCR za viruse herpesa. Infuzija aciklovirja je bila preklicana. Ultrazvočni pregled medeničnih organov je razkril zrel teratom desnega jajčnika. 25. dan od začetka bolezni je bil pridobljen pozitiven krvni test za protitelesa proti receptorjem NMDA (skupni titer IgG, A, M - 1: 160, s hitrostjo do 1:10), ki je omogočil diagnosticiranje AHR v ozadju teratoma desnega jajčnika. Odločeno je bilo, da se uvedba metilprednizolona 1 g / dan podaljša na 7 dni, nato pa se razmisli o stopnjevanju imunosupresivne terapije. Naslednji dan se je stanje močno poslabšalo, stopnja depresije zavesti se je povečala, temperatura je dosegla 40 ° C, sistemski tlak je padel na 60/40 mm Hg. in potrebovali podporo z vazopresorji. 27. dan od začetka bolezni se je v ozadju akutnega srčnega popuščanja zgodil smrtni izid.

V literaturi [8, 9] obstajajo podatki o več kot 500 primerih AHR, katerih analiza razkriva značilne klinične simptome tako akutne kot obnovitvene faze bolezni. V 70% primerov je prodromalno obdobje s simptomi splošne šibkosti, glavobola, dispeptičnih motenj (slabost, bruhanje, driska), zvišana telesna temperatura in v nekaterih primerih s simptomi okužbe zgornjih dihal.

Običajno se v prvih dveh tednih pojavijo hude psihotične motnje, ki pogosto vodijo v hospitalizacijo v psihiatrični bolnišnici s sumom na nastanek shizofrenije. Najpogostejši simptomi duševnega prvenstva so tesnoba, strahovi, nespečnost, manija, blodnje (opisan je paranoični sindrom z motivi na novo nastajajoče hiperreligioznosti), halucinacije različnih načinov [10]. Večina bolnikov ima mnestične motnje, pa tudi govorne motnje z razvojem eholalije in hitrim izidom pri mutizmu [11].

Naraščajoče kognitivne, psihotične in vedenjske simptome v skoraj 90% primerov spremljajo ekstrapiramidne motnje - orofacialna diskinezija, pogosto z značilnim gibanjem jezika (kot je "kačji jezik"), horea ali stereotipija, redkeje distonija in togost v okončinah, razvoj očesnih kriz in opisthotonus. Glede na prvi pojav bolezni s psihotičnimi simptomi so v skoraj 100% primerov ti bolniki predpisani antipsihotiki, kar pogosto vodi do napačne presoje povezave med motoričnimi manifestacijami in katatonijo z zapleti nevroleptične terapije..

Ko bolezen napreduje, se bolnik preneha odzivati ​​na zunanje dražljaje, epizode psihomotorične vznemirjenosti lahko nadomestimo s katatonijo. Povišanje telesne temperature v kombinaciji s katatonijo lahko kaže na vročinsko shizofrenijo ali nevroleptični maligni sindrom, kar otežuje diagnostično iskanje in zamuja z diagnozo. Dejansko lahko antipsihotiki poslabšajo bolnikovo stanje, prispevajo k hitrejšemu napredovanju bolezni, vendar se ekstrapiramidni simptomi razvijejo brez njihovega imenovanja.

Poleg hipertermije so pri bolnikih z EAHR možne še druge avtonomne motnje: tahi ali bradikardija, arterijska hiper- ali hipotenzija, hipersalivacija, urinska inkontinenca itd. Značilna so ostra nihanja od tahi-do bradikardije, od hipo- do hipertenzije in hipertenzije. hipotermija (avtonomna nestabilnost). Bolezni dihal in srca lahko zahtevajo stalno infundiranje vazotonikov in namestitev bolnika na mehansko prezračevanje [10]. Najpogosteje se dihalna odpoved kaže z depresijo zavesti do kome, vendar se dihalne motnje lahko razvijejo z razmeroma nedotaknjeno zavestjo.

Pogosto je opazen pojav disociativne anestezije, ki je bolj značilen za delovanje antagonistov receptorjev NMDA (ketamin, fenciklidin) - ob popolni odsotnosti stika in reakcije na boleče dražljaje bolnik formalno ostane pri zavesti - leži z odprtimi očmi s fiksnim pogledom. Epileptični napadi, ki se razvijejo pri skoraj 85% bolnikov, pogosto ostanejo neprepoznani zaradi sočasnih ekstrapiramidnih motenj, psihomotorične vznemirjenosti ali potrebe po vzdrževanju sedacije zdravil. Napadi so lahko splošni ali osrednji in jih pogosto spremlja poslabšanje avtonomnih motenj. V nekaterih primerih se prvič pojavijo v ozadju okrevanja po sedaciji zdravil [11].

V literaturi obstajajo opisi "blagega" (monosimptomatskega) poteka EAHR z dolgotrajno prevlado enega od simptomov bolezni. Tako so opisani primeri z izoliranimi psihotičnimi simptomi, epileptičnimi napadi, distonijo ali drugimi nevrološkimi simptomi, vendar ta potek opazimo pri manj kot 5% bolnikov. Napadi, kot so ekstrapiramidne motnje na začetku, so pogostejši pri otrocih. Pretežno monosimptomatskost je začasna in nato bolezen dobi podrobno klinično sliko. V 3-4 tednih skoraj 90% bolnikov razvije bolj ali manj tipično sliko, vključno z večino naslednjih glavnih skupin sindromov: kognitivne, vedenjske, ekstrapiramidne motnje, avtonomna nestabilnost in hipoventilacija, epileptični napadi, cerebelarne, piramidalne motnje. Na primer, J. Dalmau in sod. [11] je opisal razvoj izoliranega maničnega sindroma pri 19-letnem moškem, čemur so se pridružili mnestične motnje 3 tedne kasneje, pa tudi orofacialno diskinezijo..

Metode nevroslikaj ponavadi ne razkrijejo posebnih sprememb, včasih pa z MRI v načinih T2, FLAIR ali DWI obstaja hiperintenziven signal hipokampusa in medialnega temporalnega režnja (slika je lahko podobna limbičnemu encefalitisu), kortikalnih regij, malih možganov, bazalnih predelov čelnega režnja, subkortikalnega ali možganskega debla struktur, manj pogosto v hrbtenjači [2]. V večini primerov so te spremembe zmerne, prehodne in trajne, vendar praviloma niso v korelaciji s klinično sliko in resnostjo stanja [10, 12]. Prejšnje študije so razkrile zmerno kortikalno atrofijo pri bolnikih z neodzivnimi epileptičnimi napadi, slabim okrevanjem ali s smrtnim izidom, vendar pa so trenutno primeri agresivnega imunoaktivnega zdravljenja primeri z slabim okrevanjem postali redki in praktično ni dokazov o sekundarnih atrofičnih spremembah v skorji [2, 13]. Študije, ki uporabljajo pozitronsko emisijo ali računalniško tomografijo z enim fotonom, kažejo spremenljive spremembe v kortikalni in subkortikalni regiji možganov, vendar včasih v zgodnjih fazah bolezni morda ne obstajajo [13-16].

Podatki EEG so spremenljivi in ​​so odvisni od stopnje bolezni. Opaziti je mogoče občasno akutno ali vršno aktivnost, ki s hitrim napredovanjem kognitivnih, vedenjskih in motoričnih motenj včasih privede do napačne diagnoze Creutzfeldt-Jakobove bolezni [11]. Vendar v večini primerov EEG razkrije nespecifične spremembe v obliki neorganiziranosti in upočasnitve aktivnosti [17].

Pri 80% bolnikov v likvorju zaznajo zmerno limfocitno pleocitozo, rahlo povečanje ravni beljakovin, pri 60% - oligoklonska protitelesa [11]. Spremembe v cerebrospinalni tekočini lahko trajajo skozi celotno obdobje bolezni, pa tudi v obdobju okrevanja, medtem ko njihova stopnja ni v korelaciji z resnostjo bolnikovega stanja in se ne sme spreminjati glede na učinkovitost terapije.

Najbolj specifično diagnostično merilo je povečanje titra protiteles proti receptorjem NMDA v krvi in ​​likvorju [3, 11, 18]. Specifičnost te diagnostične metode je približno 80%, kar pušča prostor za lažno pozitivne rezultate. Da bi se izognili preveliki diagnozi, mora zdravnik laboratorijske izvide vedno oceniti v kliničnem kontekstu. Poleg tega je smiselno izvajati študije protiteles tako v krvi kot v likvorju in jih sčasoma ponoviti. Določanje ravni protiteles v cerebrospinalni tekočini nima pomembnih prednosti pred določanjem v krvi, hkrati pa so opisani primeri tako imenovanega seronegativnega encefalitisa, pri katerih je bil test v krvi negativen, v likvorju pa pozitiven. Lažno negativne rezultate v krvi so opazili v akutnem obdobju bolezni, pa tudi po imunosupresivni terapiji (predvsem plazmafereza in intravenski imunoglobulin). V takih primerih je odkrivanje protiteles mogoče le v CSF [6, 17], opazimo pa lahko tudi reverzno disocijacijo [19].

Glede na to, da je bil EAGR sprva opisan pri ženskah s teratomom jajčnikov, je bila ta oblika lezije CNS nekaj časa obravnavana izključno kot paraneoplastična. Ko so bili opisani novi primeri, pa tudi v povezavi z uvajanjem v klinično prakso odkrivanja protiteles proti receptorjem NMDA kot rutinskim presejalnim testom, je postalo jasno, da je postopek pogosto idiopatski. Najpogosteje se idiopatski EAGR pojavi pri otrocih in mladostnikih, vendar se s starostjo delež paraneoplastičnih primerov povečuje.

Najpogosteje se ta vrsta encefalitisa kombinira s teratomom jajčnikov, kar pojasnjuje veliko pojavnost žensk (razmerje med spoloma 4: 1) [11]. Razlike med spoloma so manj pomembne do 12. leta starosti in nad 45 let. Razvoj EAGR je možen tudi v ozadju drugih tumorjev (ne več kot 2% primerov). Opisani so primeri njegovega razvoja pri limfomu, nevroblastomu, drobnoceličnem pljučnem raku [10, 20, 21]. Če pa v primeru teratoma ni dvoma o vzročni povezavi obeh patoloških procesov (pri preučevanju tkiva teratoma so bili ugotovljeni receptorji NMDA), kadar je encefalitis kombiniran z drugimi tumorji, je treba naravo povezave nadalje proučiti. Stopnja odkrivanja tumorja je odvisna od starosti in spola: pri otrocih je 0-5%, pri ženskah, starejših od 18 let - 58% (običajno teratom jajčnikov), pri ljudeh, starejših od 45 let - 23% (običajno karcinom).

Odkrivanje teratoma pri bolnikih z EAHR ima tako diagnostično kot terapevtsko vrednost: odstranitev tumorja je najpomembnejši pogoj za razrešitev patološkega procesa. Kljub temu, da sam teratom morda ni maligni, lahko njegova odstranitev v subakutnem in okrevalnem obdobju privede do znatnega kliničnega izboljšanja in zmanjšanja tveganja ponovitve [10, 22]. Ugotovljeno je bilo, da je za encefalitis, povezan s tumorjem, značilen težji potek, ki ga pogosto spremlja globoka depresija zavesti, hkrati pa ima boljši odziv na imunotropno terapijo [10, 11, 17]. Tako je treba vse bolnice s sumom na avtoimunski encefalitis pregledati na teratom (MRI, CT, ultrazvok medenice). Določitev koncentracije trenutno razpoložljivih tumorskih markerjev (CA125, β-HGG, α-fetoprotein ali testosteron) pri nekaterih bolnikih daje negativen rezultat tudi pri odkritih tumorjih, zato diagnostična vrednost teh testov ostaja nejasna.

Glede na to, da je na začetku bolezni težko razlikovati EAGR od virusnih ali drugih nalezljivih procesov, je bil v večini opisanih primerov opravljen presejalni pregled na prisotnost patogenov. Torej so bolniki poleg protiteles proti receptorjem NMDA pokazali pozitivne serološke reakcije na mikoplazmo (pogosteje pri otrocih); obstajajo publikacije o kombinaciji z okužbo z virusi herpes simplex in gripo [23, 24]. Prepoznavanje sočasnih vnetnih procesov je povsem razumljivo glede na vpletenost imunskih mehanizmov v razvoj avtoimunskega encefalitisa: nalezljivi antigeni lahko sprožijo avtoimunsko reakcijo. Očitno se iz istega razloga lahko po cepljenju pojavi EAGR. Ugotovljeno je bilo zlasti tesno razmerje med EAGR in okužbo s herpesom. Test na protitelesa proti receptorjem NMDA je indiciran za ponovitev simptomov (na primer pojav koreoatetoze ali duševnih motenj) nekaj tednov po herpetičnem encefalitisu. Pri nekaterih bolnikih s protitelesi proti receptorjem NMDA odkrijejo druga avtoprotitelesa - označevalce "konkurenčnih" avtoimunskih bolezni (antinuklearna, protitelesa proti tiroperoksidazi in tiroglobulinu), kar poudarja pomen ocene seroloških podatkov v kliničnem kontekstu [17, 25].

Približno 70-75% bolnikov z EAHR ob pravočasnem začetku zdravljenja popolnoma ozdravi. V drugih primerih nastane bruto nevrološki primanjkljaj, vključno s kognitivnim, ali pa pride do smrtnega izida. V nekaterih serijah opazovanj je njegova pogostost dosegla 25% [11].

Zdravljenje temelji na različnih metodah imunosupresivne terapije, pa tudi na prepoznavanju in odstranjevanju teratoma. Prva linija zdravil so kortikosteroidi (običajno pulzna terapija z metilprednizolonom v odmerku 1 g / dan), intravenski imunoglobulin in / ali plazmafereza. Ker je čas za določanje protiteles proti receptorjem NMDA približno 10 dni, stopnja napredovanja in tveganje smrti zahtevata odločitev o imenovanju poskusne imunotropne terapije od trenutka suma na to bolezen (na primer kortikosteroidi po režimu pulzne terapije ali intravenski imunoglobulin, 0,4 g / kg / dan 5 dni). Po prejemu pozitivnih rezultatov testov za določanje protiteles proti receptorjem NMDA in ob upoštevanju rezultatov poskusne terapije je treba razmisliti o imenovanju druge linije zdravljenja (priprava monoklonskih protiteles rituksimab ali citostatični ciklofosfamid).

Ko se encefalitis kombinira s teratomom jajčnikov, učinkovitost teh metod zdravljenja doseže 80%, v odsotnosti teratoma pa 48%. V zvezi s tem obstaja mnenje [7, 10, 11, 26-28], da je treba v hudih primerih, kadar tumorja ni mogoče odkriti, predpisati zdravila prve vrste v kombinaciji z imunosupresivi druge vrste (rituksimab, ciklofosfamid).

Odstranjevanje teratoma je pomemben element terapije; v nekaterih primerih se izboljšanje doseže dobesedno v nekaj urah po operaciji. Vendar pa pri nekaterih bolnikih operacija zaradi resnosti stanja ni mogoča. Po sistematičnem pregledu [29] so teratom najpogosteje odstranili v obdobju od 39 do 72 dni, odvisno od starosti in vrste tumorja. Optimalni (priporočljivi) čas odstranjevanja je v 4-8 tednih od začetka klinične slike.

Razumna priporočila za zdravljenje bolnikov z AHR v razmerah oddelkov intenzivne nege niso bila razvita. Glede na to, da simptomi encefalitisa v marsičem spominjajo na znake prevelikega odmerjanja antagonistov receptorjev NMDA, se morate vzdržati uporabe zdravil s podobnim učinkom (na primer ketamina). W. Splinter in N. Eipe [30] sta opisala razvoj arterijske hipotenzije z uvedbo propofola, vendar po večkratni uporabi po nekaj tednih ni prišlo do neželenih učinkov;.

Okrevanje bolnikov po EAGR je počasno in traja od nekaj mesecev do 2-3 let. Impulzivnost, dezinhibicija, neprimerno vedenje, hiperfagija, hiperseksualnost, hipersomnija, v nekaterih primerih obsežni sindromi Kluver-Bucy, Klein-Levin zahtevajo dolgotrajno rehabilitacijo. V približno 20-25% primerov je v "hladnih" obdobjih ponovitev med različnimi presledki med poslabšanji in spremenljivimi ostanki simptomov [7, 11]. Okrevanje lahko nastopi tudi spontano, vendar so po razpoložljivih podatkih [13] preživetje, napoved okrevanja in tveganje za ponovitev odvisni od pravočasnosti in aktivnosti terapije..

Po našem opazovanju se je bolezen pokazala s klasičnimi simptomi: po enem tednu prodromalnega obdobja se je pri bolniku akutno razvila vznemirjenost, zmedenost, blodnje, halucinacije, čemur so sledili motorični motnji (vključno z oromandibularno diskinezijo, stereotipi), katatonija, epileptični napad, hude vegetativne motnje (hipoventilacija, hipertermija, nihanja krvnega tlaka, tahikardija).

Diagnozo so potrdili tudi podatki parakliničnega pregleda - zmerna limfocitna pleocitoza, povečanje signala iz mediobazalnih delov temporalnih režnjev po podatkih MRI, pa tudi zrel teratom desnega jajčnika, razkrit z ultrazvokom. Zanesljiva diagnoza EAHR je omogočila odkriti visok titer protiteles proti receptorjem NMDA v krvi (1: 160).

Med značilnostmi tega opazovanja je treba omeniti hitro hitrost napredovanja (manj kot 1 mesec od prodromalne faze do smrti), izrazito avtonomno nestabilnost, proti kateri je bila epizoda klinične smrti po konvulzivnem napadu, pa tudi odsotnost kliničnega učinka metilprednizolona, ​​ki je lahko povezan z relativno pozni sestanek (21 dni od začetka prodromalne faze).

Na koncu je treba poudariti, da pravočasna diagnoza EAGR zahteva budnost zdravnikov vseh specialnosti (predvsem nevrologov, psihiatrov, ginekologov, oživljajočih zdravnikov), ki se lahko srečajo s to zelo dramatično, a zdravljivo boleznijo. Na AER je treba sumiti pri vseh osebah, mlajših od 50 let, zlasti pri otrocih in mladostnikih s hitro razvijajočimi se psihotičnimi, kognitivnimi in vedenjskimi motnjami, zgodnjim dodajanjem ekstrapiramidnih motenj (diskinezije, stereotipija, togost), katatonija, epileptični napadi, avtonomni simptomi (hipertermija, hipoventilacija hipertenzija, aritmija itd.). Znaki, ki podpirajo diagnozo, so lahko limfocitna pleocitoza v likvorju s prisotnostjo oligoklonskih protiteles in možnim zmernim zvišanjem ravni beljakovin; počasna valovna neorganizirana aktivnost na EEG, pa tudi spremembe MRI v obliki hiperintenzivnosti signala v načinih FLAIR, T2 in DWI z možnim kopičenjem kontrastnega sredstva. Visoka pleocitoza in znatno zvišanje ravni beljakovin v cerebrospinalni tekočini ter velike spremembe glede na podatke MRI (zlasti z nastankom območij nekroze ali prisotnostjo množičnega učinka) izključujejo diagnozo AHR in zahtevajo iskanje drugih vzrokov (zlasti virusnega encefalitisa). Merila za diagnozo encefalitisa so bila nedavno objavljena [31] (glej tabelo). Vse bolnike s sumom na avtoimunski encefalitis je treba preskusiti na protitelesa proti receptorjem NMDA v krvi in ​​likvorju ter pregledati na teratom jajčnikov. Tudi če tumorja v času encefalitisa ne odkrijemo, je treba presejanje ponavljati vsaj 2 leti.


Diagnostična merila za opombo EAGR. * - v prisotnosti teratoma zadostujejo trije od šestih skupin simptomov; ** - preučevanje protiteles ne bi smelo potekati samo v krvi, temveč tudi v likvorju.

Brez navzkrižja interesov.

Možnosti zdravljenja

Rasmussenov encefalitis je resna patologija, ki zahteva pravočasno diagnozo in zdravljenje. Za katero koli obliko avtoimunskega encefalitisa so predpisani elektroencefalogram, slikanje z magnetno resonanco in testi. Akutna stopnja takšnega pristopa ne zahteva, saj lahko diagnozo postavimo na podlagi izrazitih simptomov. Po ugotovitvi težave se uporabljajo imunostimulirajoča zdravila. Omogočajo vam upočasnitev razvoja demence in hudih govornih motenj.

Napredne faze se ne zdravijo, telo težko prenaša antiepileptična zdravila. Lahko kirurško odstrani degradirana področja možganov.

Na začetku razvoja patologije lahko kombinacija zdravil proti epilepsiji s pravilno prehrano olajša stanje. Bolnik se mora osredotočiti na maščobne kisline in zmanjšati vnos beljakovin in ogljikovih hidratov. V nerafiniranih rastlinskih oljih je veliko bistvenih snovi.

Transkranialna magnetna stimulacija velja za novo zdravljenje. Z njeno pomočjo se epilepsija odpravi. Zatekajo se tudi k plazmaferezi in filtraciji krvi. Za ublažitev stanja se obrnejo na hormonska in imunomodulatorna zdravila.

Glavni simptomi

Glede na dejstvo, da bolezen še ni slabo razumljena, je precej težko nedvoumno prepoznati značilne simptome. Vsak bolnik lahko patologijo pokaže na svoj način. Lahko samo rečete glavne znake, ki so jih opazili pri mnogih bolnikih.

Začetek bolezni spominja na številne druge patologije, zato je v prvi fazi izjemno težko postaviti nedvoumno diagnozo. Človeku se temperatura zviša, pojavi se slabost in občutimo znatno izgubo moči. Prav tako pogosto opazimo nenehen glavobol, ki ga težko utišamo z zdravili..

V odsotnosti zdravljenja receptorskega encefalitisa bo bolezen napredovala. Bolj ko se razvije, bolj opazni in resni postanejo simptomi. Človek postane agresiven, težko poveže svoj govor, pojavijo se krči in motnje gibanja. Prav tako lahko bolnik izgubi zavest in opazi težave z dihalno funkcijo..

Vsi ljudje nimajo tako živih znakov, nekateri imajo manj pomembne manifestacije. Iz tega razloga je diagnoza zapletena, saj lahko celo zdravnik na podlagi znakov posumi na kar koli. Nekateri bolniki postanejo pozabljivi, apatični, slabo orientirani v vesolju in čutijo tesnobo. Takšne pojave je mogoče razložiti z duševnimi motnjami in zato se tudi zdravnik morda ne zaveda prisotnosti vnetnega procesa v možganih..

Zgodi se, da simptomi okužbe niso povezani z zgoraj navedenimi simptomi. Zaradi tega ljudje hodijo k psihiatru, diagnosticirajo jim shizofrenijo, bipolarno motnjo in druge napačne bolezni. Zaradi tega je oseba deležna napačnega zdravljenja in posledično se njeno zdravje ne izboljša..

Pri otrocih se lahko pojavi celo receptorski encefalitis. V tem primeru ima otrok napade, vedenjske motnje in motnje gibanja. Če bolezen prizadene mladostnike, potem zaradi hormonskih sprememb hitro razvijejo prekomerno razdražljivost, halucinacije in paranojo..

Če je bila diagnoza postavljena kasneje, ima oseba številne resne okvare. Sem spadajo težave s srčno mišico, urinska in fekalna inkontinenca, katatonija, kronično pomanjkanje spanja, popolna izguba spomina. V tem primeru je lahko bolnik nenehno razdražen ali pa mu je vseeno, kaj se dogaja.

Bolezen velja za neozdravljivo, zato je pomembno, da si prizadevamo za remisijo. Najlažji način za receptorski encefalitis v zgodnji fazi je izboljšanje stanja. Približno 30% bolnikov uspe doseči popolno odpravo simptomov ali izboljšanje stanja z manjšimi okvarami. Pri 25% bolnikov duševne motnje vztrajajo, v prvem letu bolezni pa lahko pride do smrti.

Simptomi encefalitisa receptorjev proti NMDA

Klinični znaki encefalitisa s protitelesi proti receptorjem NMDA so bili ugotovljeni na podlagi študij bolnikov z razjasnjeno etiologijo bolezni. Na podlagi rezultatov preiskav so bile ugotovljene naslednje faze patološkega procesa:

  1. Prodromal. Pacient trpi zaradi utrujenosti, glavobola, vročine. Trajanje faze - 5 tednov.
  2. Psihotična. Med prehodom v to stopnjo se pojavijo psihopatski simptomi - stanje apatije, depresije, strahu in izolacije. Zmanjšajo se tudi kognitivne (kognitivne) funkcije - nezmožnost spominjanja nedavnih dogodkov, težave pri uporabi vsakdanjih stvari, simptomi shizofrenije - delirij, zmanjšana kritika lastnega stanja, halucinacije. Motnje spomina na psihotični stopnji so redke - pri 25% bolnikov.
  3. Areactive. Faza se začne 2 tedna po pojavu psihotičnih simptomov. Večina bolnikov (70%) ima epileptične napade. Obstajajo znaki oslabljene zavesti. Kažejo se v mutizmu (bolnik ne odgovarja na vprašanja in dejanja v svoji smeri), akineziji (pomanjkanje motorične aktivnosti). Večina bolnikov naredi nasilno grimaso, ki spominja na nasmeh..
  4. Hiperkinetična. Klinične manifestacije te faze se razvijajo postopoma. Pacient liže ustnice, izvaja žvečilne gibe. Lahko izboči medenico, dvigne ramena in izvaja zvijajoče gibe. Krvni tlak se nenehno spreminja, opazimo simptome, kot sta znojenje in pordelost kože.
  5. Faza postopne regresije. Faza povratnega razvoja simptomov vodi do večjega nadzora nad lastnimi gibi. Regresija traja 2 meseca. V nekaterih primerih se postopek zavleče za šest mesecev. Oseba razvije izgubo spomina za trenutne dogodke.

Ko se pojavijo prvi simptomi, je pomembno, da jih preučite - zgodnejše odkrivanje bolezni vam bo omogočilo popolno okrevanje brez posledic in zapletov.

Značilnosti in stopnje razvoja

Receptorski encefalitis se najpogosteje pojavi pri ljudeh, starih približno 25 let. Poleg tega patologija prizadene predvsem žensko polovico prebivalstva, pri moških pa je zelo redko diagnosticirana. Bolezen je posebna poslabšana oblika vnetnega procesa možganov, lahko je usodna.

Težavo povzroča napad imunskega sistema na podenoto NR1 receptorja NMDA. Pogosto je stanje povezano s tumorji, vendar obstaja veliko primerov, ko ima bolnik receptorski encefalitis v odsotnosti malignih tumorjev. Patologija ima več stopenj razvoja..

  • Prodromal

V tem primeru se bolniki pritožujejo nad simptomi, ki spominjajo na manifestacije ARVI. Obstaja močna šibkost, glavobol in zvišana telesna temperatura. Ta stopnja traja približno 5 dni, nato pa se začne naslednja stopnja..

  • Psihotična

Pojavijo se prvi simptomi iz psihe. Bolniki se pritožujejo nad depresijo, apatijo, težavami na čustveni ravni. Pacient se pogosto umakne vase in čuti neutemeljen strah. Kognitivne funkcije so oslabljene, to pomeni, da se pojavijo težave s spominom (zlasti kratkotrajnimi), človek postane težko uporabljati tehnične naprave, celo telefon.

Razvijajo se simptomi, podobni shizofreniji. Med njimi je delirij, nedoslednost v razmišljanju, vidne in slušne halucinacije. Pogosto se ljudje ali njihovi sorodniki obrnejo na psihiatra, da ugotovijo opazovanje osebe. To obdobje traja v povprečju do dva tedna..

  • Areactive

V tem obdobju se pri mnogih bolnikih pojavijo krči in okvara zavesti. Oseba ne more odgovarjati na vprašanja, ne odziva se na geste. Bolniki imajo lahko na obrazu grimaso, ki nejasno spominja na nasmeh..

  • Hiperkinetična

Na tej stopnji receptorskega encefalitisa oseba naredi nehotene gibe. Spodnja čeljust se lahko tudi premika, pride do močnega stiskanja zob in zmanjšanja zrkel. Premiki so lahko različni po hitrosti, trenutek je za vsakega bolnika individualen.

Prisotna je avtonomna nestabilnost. Obstajajo ostri skoki krvnega tlaka, tahikardija ali upočasnitev pulza, obilno znojenje.

  • Postopna regresija

Simptomi začnejo popuščati, ko mineta vsaj dva meseca. Obstajajo tudi primeri, ko terapevtske metode ne pomagajo. Poleg tega v obdobju okrevanja opazimo trdovratno amnezijo..

Receptorski encefalitis je treba pravočasno diagnosticirati, da lahko predpišemo zdravljenje. Bolezni ni mogoče imenovati preprosta, zato njenih simptomov ni tako enostavno ublažiti. V vsakem primeru morate v bolnišnico, saj je samozdravljenje nesmiselno in nevarno.

Diagnostika

Diagnoza avtoimunske vrste encefalitisa mora biti celovita, za to pa morate uporabiti EEG, MRI in opraviti vse potrebne teste. V akutni fazi je patologijo povsem enostavno določiti na podlagi vseh spremljajočih simptomov, vendar jo je v prodromalni fazi izredno težko prepoznati. Navsezadnje bolezen sprva morda nima posebnih znakov. Zamuda v tej situaciji lahko bolnika stane zdravja, saj imunostimulacijska zdravila v začetni fazi delujejo dobro.

Metode zdravljenja

Ker lahko patologija povzroči nevarne dihalne in hemodinamske motnje, so bolniki običajno razporejeni na intenzivno nego.

Študije so pokazale, da je za te težave bistveno prezračevanje. Za izboljšanje stanja so predpisani tudi:

  1. Imunoterapija. Bolnikom so predpisani glukokortikoidi v obliki metilprednizolona in imunoglobulini za intravensko uporabo..
  2. Plazmafereza. Med postopkom se kri očisti zunaj bolnikovega telesa in vrne nazaj.
  3. Citostatska zdravila.
  4. Kirurško odstranjevanje novotvorb. Tumor je treba odstraniti, ker sproži nastajanje protiteles, ki poškodujejo živčno tkivo. Prej ko se tumor odstrani, prej bo encefalitis poražen..
  5. Antikonvulzivna zdravila. Pomagajo pri obvladovanju napadov..
  6. Antipsihotiki. Uporabljajo se za nadzor diskinezij. Dober učinek daje uporaba Propofola in Midazolamoma.

Ker ima receptorski encefalitis nekaj podobnosti s herpetičnim encefalitisom, je bilo pred natančno opredelitvijo vrste bolezni izvedeno zdravljenje z aciklovirjem.

Vloga avtoimunskih protiteles

Protitelesa proti receptorjem igrajo pomembno vlogo pri razvoju bolezni:

  • Protitelesa proti receptorjem NMDA so bila odkrita po pregledu bolnika v akutni fazi bolezni. Z zmanjšanjem števila protiteles so opazili nazadovanje simptomov in okrevanje.
  • Zdravili, kot sta Fenclidine in Keyamin, povzročajo podobne manifestacije kot klinična slika encefalitisa.
  • Pogosto se pri bolnikih s takšno diagnozo razvije centralna hipoventilacija - kršitev avtonomnega nadzora dihanja. Glavna tarča napada na protitelesa so živčne celice sprednjega možganov, ki so poškodovane med encefalitisom. Kot rezultat, oseba razvije anomalije dihalnega sistema..
  • Hiperkineza je nehoteno gibanje, ki nima nič skupnega z epileptičnimi napadi. To je enostavno dokazati z uporabo pomirjeval za odpravo simptoma - pri encefalitisu so neučinkoviti..
  • Virusna okužba je lahko izzivalni dejavnik bolezni, vendar ni njen vzrok. Glede na rezultate preiskav krvi in ​​cerebrospinalne tekočine ter biopsije možganskega tkiva virusnih označevalcev niso odkrili.

Če povzamemo te podatke, lahko trdimo, da ima vodilno vlogo v mehanizmu napredovanja poškodb možganov receptorjev proti NMDA avtoimunska agresija..